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患者确诊MS,如何通过超声心动图区分患者病因为风湿性、老年性还是先天性?
胸骨旁短轴观察有无瓣膜融合,这是风湿性MS特征性表现,其次胸骨旁长轴二尖瓣开放呈“穹窿状”、短轴开放呈“鱼嘴样”都可以进一步帮助确认风湿性MS;老年退行性变通常在胸骨旁长轴和短轴观察到二尖瓣环的钙化,钙化未累及瓣叶基底时狭窄程度通常较轻;先天性MS通常合并其他先天性心脏病,常伴有腱索、乳头肌的病变,短轴观察乳头肌的位置、数量有无异常,有无降落伞畸形等。
作者:四川大学华西医院 张怡
审校:四川大学华西医院 陈茂 赵振刚
二尖瓣反流是最常见的心脏瓣膜病之一,据文献报道,在65岁以上老年人群中,中度及以上二尖瓣反流的患病率超过7%,但在我国仍处于患病知晓率及治疗率低的阶段。本文将针对二尖瓣反流的病因、临床表现、诊断和治疗进行简要总结。
二尖瓣反流(MR)又称二尖瓣关闭不全,是由于二尖瓣结构出现器质性改变或功能异常而导致的疾病。根据起病的急缓及病因,可以分为两类,一类是急性MR,主要发生原因为腱索断裂、乳头肌功能不全或断裂、感染性心内膜炎,此类情况往往伴随急性血流动力学障碍或心衰等,需要紧急医疗干预;另一类是慢性MR,主要发生原因为瓣膜黏液样变性、风湿性心脏损害或二尖瓣退行性变,病情进展相对较慢,患者出现症状的时间较晚。
MR是人群中最常见的心脏瓣膜病。预计到2030年,美国的中重度MR患者将增长到400万。在我国,MR具有发病率较高、知晓率低和治疗率低的特点,MR检出率随着年龄增长而增加,≥65岁人群MR检出率可达25.2%,但仅有不到1/5的患者入院前知悉病情。
二尖瓣结构主要包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌四部分,正常二尖瓣的功能有赖于此四部分及左心的结构和功能完整性,任何一个部分发生结构异常或功能失调,均可导致二尖瓣关闭不全。例如常见的二尖瓣瓣叶风湿性损害,多见于女性。二尖瓣瓣环退行性变,或由左室扩大、左心衰竭造成二尖瓣瓣环扩大也可导致瓣叶关闭不全。此外,先天性、自发性的,或继发于感染性心内膜炎、风湿热的腱索断裂也是MR的常见病因。其他病因还包括乳头肌缺血或坏死,或先天性心脏病、肉芽肿、淀粉样变、结节病、肥厚型心肌病等造成的二尖瓣结构或功能异常。在我国,慢性MR最常见的病因已由过去的风湿热转变为腱索断裂,而在发达国家为二尖瓣黏液样变性。
根据发生机制不同,可将MR分为两类,一类称为原发性二尖瓣反流或器质性二尖瓣反流,常由瓣叶或腱索病变造成;另一类称为继发性二尖瓣反流或功能性二尖瓣反流,常由左心扩张和或二尖瓣瓣环扩张而导致。
目前临床上常用的MR分型还包括Carpentier′s分型(图1),其根据瓣叶不同的活动度进行区分,可指导二尖瓣的干预治疗。
图1 二尖瓣反流的功能分型(Carpentier′s分型示意图)
总的来说,二尖瓣关闭不全会导致左心室射出的血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房,造成左心室扩大以及左心房的扩大、肺淤血,进而出现左、右心衰竭的临床表现。
根据急性与慢性MR的不同临床表现,整理下表详述。
辅助检查中,超声心动图为首选检查。经胸心脏超声可快速评估急、慢性二尖瓣反流病因、心室功能和肺动脉压力。若经胸心脏超声提供信息不充分或存在矛盾,可用经食管超声、心脏磁共振成像或心导管检查以进一步评估。
对于急性MR,内科治疗的目的是减少反流量、降低肺静脉压、增加心排出量。在严密监测血流动力学(心率、血压)的前提下,血管扩张剂(硝普钠、尼卡地平等)可以改善急性MR的血流动力学失代偿。在药物控制的基础上,可视情况行主动脉内球囊反搏,以减少左心室后负荷,稳定血液循环。有症状的急性原发性重度MR患者应及时进行二尖瓣手术,挽救生命。
在原发性MR患者中,血管扩张剂并不能显著地降低MR的严重程度,其最佳治疗方法为二尖瓣手术干预治疗。此类患群的症状的出现往往预示着更差的临床预后,需及时行二尖瓣手术。理想情况下,患者的左心室未出现明确的收缩功能障碍(LVEF≤60%或左心室舒张末径≥40 mm)时就应及时评估手术指征。在经验丰富的瓣膜中心,适合的患者优先推荐接受二尖瓣修复术。对于外科手术高风险或禁忌的患者,可考虑行经导管二尖瓣缘对缘修复术。经导管二尖瓣缘对缘修复术是在经食道心脏超声的引导下,通过股静脉或心尖入路,将二尖瓣夹合器通过输送系统运送至病损二尖瓣处,捕获并夹合二尖瓣前后叶,以达到减轻二尖瓣反流的效果(图 2)。
图2 经股静脉二尖瓣缘对缘修复术二尖瓣区示意图(MitraClip™ G4)
下附慢性原发性MR的治疗流程(图3):
(译自2020 ACC/AHA 心脏瓣膜病管理指南)
图3 慢性原发性MR的治疗流程
注:MR,二尖瓣反流;ERO,有效反流口面积;ESD,收缩末期内径;LVEF,左心室射血分数;RF,反流分数;RVol,反流容积;VC,反流束颈缩宽度。
针对慢性继发性MR,指南指导的药物治疗(GDMT)的主流目的为抗心衰,治疗药物主要包括利尿剂、β受体阻滞剂、ACEI/ARB/ARNI和醛固酮拮抗剂。药物治疗可以减少左心室容积,降低MR的严重程度,改善心衰症状及预后。对于风湿性二尖瓣疾病需要进行抗风湿治疗,预防感染性心内膜炎并及时处理并发症。
外科手术或经导管干预治疗的指征评估应针对GDMT难治型患者。经导管二尖瓣缘对缘修复术被推荐用于GDMT难治型、伴有左室收缩功能障碍的慢性重度继发性MR患者,入选标准可参照COAPT试验。外科手术是否能有效地改善继发性MR患者预后目前仍存在争议。
下附慢性继发性MR的治疗流程(图4):
图4 慢性继发性MR的治疗流程(译自2020 ACC/AHA 心脏瓣膜病管理指南)
注:CABG,冠状动脉旁路移植;ERO,有效反流口面积;GDMT,指南指导的药物治疗;LVEF,左心室射血分数;LVESD,左心室收缩末期内径;MR,二尖瓣反流;PASP,肺动脉收缩压;RF,反流分数;RVol,反流容积。
超声心动图是二尖瓣反流最重要的无创评估手段。慢性二尖瓣反流患者一旦出现临床症状,通常已经有不可逆的心脏损害。
外科二尖瓣修复术是治疗原发性二尖瓣反流的主要治疗手段,对于外科手术风险高或存在外科手术禁忌的患者,经导管二尖瓣缘对缘修复术是有效的替代手段;指南指导的药物治疗可有效改善部分继发性二尖瓣反流的病情及预后,在此基础上,对于符合适应证的患者,可考虑评估经导管二尖瓣缘对缘修复术。
乳头肌断裂导致急性二尖瓣反流时,下列描述正确的是:
A.可无临床表现 B.左心房扩大
C.胸部X片示肺纹理稀疏 D.心电图示SV1+RV5>4.0 mV
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四川大学华西医院助理研究员,心脏内科医师,八年制博士。主要研究方向为心脏瓣膜病、冠脉粥样硬化性心脏病等疾病的临床研究。以第一作者身份在European Radiology、Frontiers in Cardiovascular Medicine等期刊发表SCI论文多篇。参与四川省科技厅重大科技专项、四川大学华西医院1·3·5工程项目等多项科研项目。
四川大学华西医院心脏内科医师,博士,副教授/副主任医师,硕士研究生导师,四川省海外高层次留学人才;中华医学会心血管病学分会结构性心脏病学组秘书;《生物医学工程学杂志》及《中国心血管病研究杂志》青年编委。2017年至2018年在美国纽约大学医学中心做访问学者。
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