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2023年4月22日至26日，美国神经病学年会（AAN）在波士顿召开。其中，北京协和医院展示了各专业组研究团队多项的最新成果，包括3篇口头发言和12篇壁报交流，涉及脑血管病、神经系统变性病、遗传学、神经肌肉病等诸多领域。本文是壁报亮点提炼。
作者：北京协和医院 刘子悦、吴娟娟、韩广淞、李可、曹苑、谭颖、潘子昂、毛荷娇
院内卒中与院外卒中的临床特点及预后比较分析
本研究回顾性分析了北京协和医院近十年收治的193例院内卒中和1162例社区卒中患者的临床特征，发现院内卒中患者TOAST分型为心源性栓塞和其他病因比例较高，同时起病严重程度更重（NIHSS 评分7.25 vs 5.96，P=0.054）。院内卒中患者接受静脉溶栓治疗的比例明显比社区卒中患者更低（1.6% vs 7.2%，P＜0.001）)，而接受血管内治疗的比例相对更高10.4% vs 2.0%，P＜0.001）。在预后分析中，调整年龄、性别和血管危险因素后，院内卒中患者近期预后更差。该研究揭示了院内卒中起病更重、静脉溶栓率低、预后更差，需进一步完善适应院内卒中患者特征的早期识别预警方案和绿色通道急救流程，以提高再灌注治疗率并改善预后。
院内急性缺血性卒中机制及与预后相关性
院内卒中（IHS）预后相对社区卒中差，有关IHS机制的数据有限，这对采取措施预防院内卒中构成了挑战。本研究旨在研究IHS的机制及其与预后的关系。2012年6月至2022年4月在北京协和医院住院的急性缺血性脑卒中患者被连续纳入研究。由两位经验丰富的神经科医生评估了TOAST的卒中分类和详细机制，同时评估患者出院时的功能结局。共有204名IHS患者被纳入，中位年龄为64岁（IQR 52-72），61.8%为男性。最常见的机制是栓塞（57.8%），其次是低灌注（42.2%），高凝状态（36.3%），小血管机制（19.1%），停用抗栓治疗（13.2%），以及医源性损害（9.8%）。与非围术期卒中相比，围术期卒中的医源性损害（P=0.001）、低灌注（P=0.006）、栓塞（P=0.03）和停用抗栓治疗（P=0.004）更为常见。围手术期患者出院时NIHSS改善的中位数（2 vs 1，P=0.002）和mRS改善的中位数（1 vs 0.5，P=0.02）更高。高龄和发病时较高的NIHSS与较差的预后明显相关，而栓塞机制则与较好的预后相关。本研究表明IHS的病因和机制复杂。围术期和非围术期的IHS有不同的机制和预后特征。确定IHS的病因和机制将有助于识别高危人群，并在住院期间进行适当的卒中预防措施。
本文旨在探究MuSK抗体阳性的重症肌无力（MG）中，联合应用口服免疫抑制剂和激素与单用激素相比，是否可以减少复发。这是一项前瞻性队列观察研究，基于北京协和医院MG数据库，纳入了2018年1月至2021年11月就诊的MuSK-MG患者并随访，按照是否应用（IS+）和不应用（IS-）口服免疫抑制剂将研究对象分为两组。主要终点是随访中的复发次数，应用Log-rank检验比较两组维持不复发的比例，应用Cox风险比例模型计算风险比。研究共筛选57例患者，最终入组人数53例，IS+组有14例（26.4%），IS-组39例（73.6%）。35例（62.5%）MuSK-MG出现复发，IS+组出现复发的人数为2/14例（14.3%），IS-组出现复发的人数为22/39例（56.4%）。在随访结束时，两组的保持不复发的比例具有统计学差异（Log-rank χ2=4.94，P=0.02）。应用IS是唯一与复发率降低有关的因素，IS+组复发的风险比是0.23（95%CI 0.05-0.90），在校正年龄、性别、最高MGFA分型后的风险比是0.21（95%CI 0.05-0.90）。研究结果提示，在MuSK-MG患者中应用口服免疫抑制剂可能有助于减少复发事件。
非贫血重症肌无力铁代谢与临床特征相关性的队列研究
本研究旨在探究首次接受免疫治疗的非贫血MG患者中，包括铁代谢指标在内的临床特征与疾病严重程度及预后的关系。本研究发现，在未接受免疫治疗的非贫血MG患者中，铁蛋白水平与出现严重全身性疾病（SGD）呈显著正相关（校正后OR 1.011，95% CI 1.002-1.021）。总铁结合力低于250 μg/dL（6个月HR 2.707，95% CI 1.084-6.757；12个月HR 2.362，95% CI 1.206-4.625）及起病到免疫治疗的时间小于1年（6个月HR 2.469，95% CI 1.435-4.255；12个月HR 1.812，95% CI 1.155-2.841）是启动免疫治疗6个月及12个月后达到MMS的独立预测因素。转铁蛋白低于2.00 g/L是启动免疫治疗后12个月达到MMS的独立预测因素（HR 1.783，95% CI 1.041-3.056）。在MG患者中，铁代谢指标有望成为评估疾病严重度、预测长期预后的生物标记物。
非贫血重症肌无中铁代谢模式的横断面及随访研究
本研究旨在比较MG患者与健康人之间以及MG患者免疫治疗前后的铁代谢模式异同，寻找MG患者铁代谢指标异常的相关因素。MG患者与健康人血红蛋白水平、转铁蛋白水平、总铁结合力水平、铁蛋白水平无显著差别。与健康对照组相比，MG组血清铁水平及转铁蛋白饱和度水平显著更低，血清铁低于65 μg/dL及转铁蛋白饱和度低于25%的比例显著更高。在这些患者中，绝经前女性与血清铁<65 μg/dL以及铁缺乏显著相关。启动免疫治疗（12 ± 3）个月后，同一组MG患者的血清铁代谢指标无统计学显著的变化。未经免疫治疗的非贫血MG患者存在铁代谢紊乱，绝经前女性与血清铁降低及铁缺乏显著相关，且在免疫治疗后，MG患者的铁代谢指标无显著改善。
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