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作者：中国医学科学院阜外医院放射影像科 王海苹
慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）是什么？CT在诊断CTEPH中有哪些重要价值？
慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）在CTPA的直接征象有哪些？
慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）在CTPA的间接征象有哪些？
原发性肺动脉肿瘤来源于肺动脉干或肺动脉圆锥，多来源于中胚叶，分化呈多源性，大部分为恶性肿瘤，绝大多数为肉瘤，恶性程度高。慢性肺栓塞行肺动脉内膜剥脱术标本中，1%~4%病理诊断为肺动脉恶性肿瘤，本病症状、体征无特异性，影像学诊断为主要诊断标准，确诊需病理诊断。
由于肺动脉恶性肿瘤罕见，临床经常将其误诊为肺栓塞，延误患者的治疗。肺动脉恶性肿瘤CT主要表现为：① 肺动脉管腔内充盈缺损，与急性肺栓塞不同，肺动脉恶性肿瘤以累及主肺动脉、左右肺动脉主干为主，呈膨胀性生长，病变处主肺动脉往往扩张，发现时肿块体积较大，不会像急性肺栓塞血栓比较松散的表现，同时瘤栓可以脱落至远端肺动脉，但其远端分支血管栓塞发生率以及受累范围远远低于急或慢性肺栓塞；② 与慢性肺栓塞不同，肺动脉恶性肿瘤恶性程度高，肿瘤近心端呈结节样凸向主肺动脉侧逆血流方向生长，与肺动脉管壁呈锐角，这两点提示恶性病变的可能性（图22~25）。
患者男性，32岁，间断左胸痛2年多，劳力性胸闷、憋气1年，加重1个月。
图22 左肺动脉腔内充满软组织肿块影，呈膨胀性生长，充盈缺损近心端凸向主肺动脉侧，与肺动脉管壁夹角呈锐角，并累及右肺动脉开口部
图23 右肺动脉分支血管腔内未见充盈缺损
图24 左肺动脉主干及其分支血管外径均明显扩张
图25 肺动脉三维重建图，左肺动脉分支血管未见显示，提示弥漫闭塞
而慢性肺栓塞由于血流动力学的作用，血栓逐渐被冲至肺动脉管腔的周边，附着于管壁，同时近心端受血流的作用呈杯口样改变，凸向肺动脉的远心端（图26~28）。
图26、27 右肺动脉主干腔内充盈缺损，肺动脉管腔闭塞，充盈缺损近心端凸向肺动脉远心端，呈杯口样改变
图28 右肺动脉主干闭塞，右肺动脉及其远端分支血管弥漫萎缩
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