壹生资讯-刚刚EULAR 2019重磅发布：SSc-ILD鉴别与管理专家共识

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2019-06-13作者：happyZH会议

风湿病会议

中国医学论坛报记者张二娟发自西班牙马德里

在本次EULAR2019会议上的“肌炎与系统性硬化症：2019的临床亮点（Myositis and SSc: clinical highlights 2019）”专场，多国的专家基于已有的临床循证医学证据制定了系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）的鉴别及管理专家共识。

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共识共分为6个部分，即对SSc-ILD的危险因素（包括生物标志物）、筛查、诊断和严重程度评估、起始治疗及治疗选择、疾病进展、治疗升级给予了具体推荐，以指导临床开展更好的医疗实践。报告专家在会议现场以数个问题形式对共识内容进行了初步介绍。

问题一：哪些是导致SSc患者会发生ILD的危险因素？

具有呼吸系统症状、吸烟史、男性、存在弥漫性皮肤SSc、具有抗拓扑异构酶I抗体均会增加患者的ILD风险。此外，种族也与SSc患者发生ILD相关，如美洲原住居民更发生ILD。

问题二：SSc患者应何时，且如何筛查ILD？

所有患者在基线时即应使用HRCT进行ILD筛查。同时，肺功能检查可以提供患者在基线时相关指标，包括用力肺活量（FVC）、肺一氧化碳弥散能力（DLco）、肺部听诊（auscultation）。

使用HRCT进行筛查的频率应以发生ILD的风险为指导，并结合临床症状和肺功能。而肺功能检查则应规律反复进行。

问题三：如何诊断ILD，以及如何进行严重程度评估？

建议使用HRCT诊断SSc-ILD并评估严重程度，同时提供肺功能检测和临床评估的支持结果。建议结合多种指标对ILD的严重程度进行综合评估，包括HRCT检查结果、呼吸系统症状、运动诱导的血氧饱和度下降及患者生活质量。

问题四：何时可以启动SSc-ILD的治疗，如何起始？

影响是否要启动治疗的因素包括患者生活质量、临床指南及经验、患者症状、治疗有效性、治疗安全性及耐受性。

所有患有严重或进展性SSc-ILD的患者应考虑进行药物治疗，建议使用吗替麦考酚酯和环磷酰胺治疗。未接受治疗的患者应密切关注疾病进展的迹象。

问题五：患者疾病进展时应如何进行评估？

进展指标包括肺功能持续下降，临床症状恶化以及HRCT纤维化程度和（或）模式的变化。

问题六：何时以及如何进行治疗升级？

根据患者疾病进展情况及疾病的严重程度决定是否进行治疗升级。

治疗反应不足的患者应考虑进行治疗升级，如患者不适合应用吗替麦考酚酯和环磷酰胺，可考虑应用利妥昔单抗。

此外，应尽早评估肺移植的可行性，特别是对于诊断患有晚期疾病的患者。在部分患者可考虑自体造血干细胞移植。

SSc-ILD的鉴别与管理流程推荐如下。

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