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首都医科大学附属北京安贞医院消化内科 闫真 张杰
病例介绍
主诉及病史
患者女性,36岁,主因“反复腹痛20年,加重20天”入院。
20年前开始出现腹痛,反复发作,呈绞痛,每次持续约20分钟,以剑突下及右下腹为主,劳累后加重,卧位可缓解,未系统诊治。20天前无诱因出现上述症状加重。
胃肠镜与病理检查
行胃镜检查示:胃体多发浅溃疡(图1、图2)。
病理示:中度慢性炎。
追问病史:既往有反复口腔溃疡病史(图3)、外阴部溃疡史、面部及躯干部位痤疮样皮疹史20余年,均未予以重视就医,考虑白塞病不除外。
进一步行肠镜检查提示:升结肠近回盲瓣可见一巨大溃疡,呈火山口样,大小约3 cm×3 cm,覆黄白苔,边缘隆起,质硬(图4)。
病理回报:炎性坏死组织,内见小血管增生及大量急慢性炎性细胞浸润,血管内皮肿胀,可见管腔闭塞(图5)。
治疗
给予泼尼松、沙利度胺、柳氮磺吡啶治疗。
4个月后复查胃镜及肠镜提示,原有溃疡完全愈合(图6~8),腹痛症状缓解。
图1 胃镜示:胃体小弯侧可见一处大小约0.8 cm×0.8 cm环形浅溃疡(白色箭头示)
图2 胃镜示:胃体大弯侧可见多处椭圆形“类陨石坑样”凹陷(白色箭头示)
图3 舌左缘见一处大小约0.5 cm×0.3 cm溃疡(白色箭头示)
图4 肠镜示:升结肠近回盲瓣见一巨大溃疡,呈火山口样,约3 cm×3 cm,覆黄白苔,边缘隆起,质硬
图5 肠镜病理示:(HE染色,40倍)血管壁内可见炎性细胞浸润
图6 治疗后胃镜示:胃体小弯侧溃疡愈合
图7 治疗后胃镜示:胃体大弯侧黏膜“类陨石坑样”凹陷消失
图8 治疗后肠镜示:升结肠近回盲瓣可见一长约2 cm的白色溃疡瘢痕(白色箭头示),周边黏膜光滑
专家点评
白塞病
白塞病是一种病因未明的自身免疫性疾病,以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为特征,可累及多个系统。
本病以16~40岁多发,多见于东亚、中亚及地中海盆地,我国女性居多。发病机制是血管内皮细胞损害,基本病理改变为血管炎,所有血管均可受累,以小静脉为主。复发性口腔溃疡是首发症状,也是诊断的必需条件。
肠型白塞病诊治
白塞病累及消化系统时被称为肠型白塞病,肠型白塞病的消化道症状一般在首发症状出现后4年左右出现。腹痛为最常见症状,疼痛部位以右下腹最多见。多数病例以腹痛为消化道首发表现,其次为腹泻,亦可出现反酸烧心、排便异常、吞咽困难、恶心呕吐等,严重者可合并消化道出血、肠梗阻、肠穿孔、肠瘘、食道狭窄等。
内镜下以溃疡为主,可见于食管至肛门的任何部位,以回盲部最多见。内镜检查对肠型白塞病的早期发现有重要价值,回盲部孤立深大、呈椭圆形的溃疡对该病具有诊断意义,也是肠型白塞病的代表性病变。
肠型白塞病症状无特异性,临床上极易误诊、漏诊、延误诊治。当患者为青壮年,发现有食管、胃、肠道溃疡同时存在时,应注意询问有无口腔溃疡及外阴溃疡反复发作史。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,消化道症状对症治疗为辅。
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