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作者:西交一附院妇产科 何心怡
席汉氏综合征(Sheehan's syndrome)是由于产后大出血、休克而导致垂体前叶坏死,继发垂体前叶多种激素减退或缺少而引起一系列临床症状的疾病。发生率约占产后出血及休克病人的25%。
妊娠期间垂体增生需氧量增多,对缺氧较为敏感。此时,若有全身循环衰竭,垂体前叶血流量骤然锐减极易发生缺血坏死。
席汉氏综合征临床表现主要是促性腺激素、促肾上腺激素及促甲状腺激素过低的症状。
可出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失,生殖器及乳房萎缩等。
可有虚弱、疲倦、厌食、低血压、低血糖、易感染、皮肤色素变淡等。
可有贫血、畏寒、面色苍白、水肿,皮肤干且粗糙、表情淡漠、迟钝、心率缓慢等症状。
严重者可发生垂体前叶功能减退危象,如高热、呕吐、谵妄、昏迷等症状。由于意识中枢(大脑、丘脑下部、中脑网状结构等)神经细胞代谢发生障碍,则可出现意识障碍,如失眠、抑郁、谵语,哭笑无常等精神症状。
临床症状的严重程度与垂体坏死的程度有关。
当垂体坏死达50%时,临床上可出现症状坏死面积达75%以上则症状明显坏死面积超过95%则出现严重症状。
对于垂体累及范围小、程度轻者如早期治疗,促其代偿增生,可望恢复。因此早期诊断是非常重要的。
目前确诊的方法除临床表现外,主要是实验室内分泌测定、蝶鞍电子计算机断层扫描(CT),以及垂体前叶储备功能的测定。
实验检查除血糖、胆固醇、电解质外,必须通过放射免疫法RIA测定血中激素如三碘甲状腺原氨酸(T3)。
甲状腺素(T4)、促甲状腺激素(TSH)黄体生成素(H)、卵泡刺激素(FSH)、泌乳素(PRL)、雄二醇(E2)及皮质醇等。垂体前叶储备功能测定可通过促甲状腺素释放激素(TRH)兴奋试验、黄体生成素释放激素(LH-RH)兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验等评估。
一旦发生应早期诊断及治疗,力争使坏死组织通过代偿恢复功能。对于产后出血及休克的病人,应于分娩后20~30天施行LH-RH兴奋试验,以达到早期诊断与早期治疗的目的。
对于垂体受累严重或延迟诊断的病人,均需采用激素替代治疗,以减轻症状、恢复体力及预防危象的发生。
对有促性腺激素过低的生育年龄妇女,宜采用雌孕激素周期治疗;对于肾上腺皮质功能低下者,应给予糖皮质激素对症治疗;对于有甲状腺功能低下者,应口服甲状腺素治疗。
来源:西交一附院妇产科
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