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自身免疫性肝病相关自身抗体的临床意义 | 指南共识

2021-10-22作者：论坛报小塔资讯

非原创自身免疫性肝病

自身免疫性肝病（AILD）相关自身抗体的临床意义

1. ANA：ANA作为自身免疫病常见的自身抗体，主要存在于系统性自身免疫病患者中，亦可见于器官特异性自身免疫病，甚至可存在于慢性感染、肿瘤及健康人群中。ANA在自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）中的阳性率分别为50%~75%、50%、8%~77%，ANA亦见于病毒性肝炎、药物性肝病及脂肪肝等其他肝病患者。而PBC患者相应的ANA特异性自身抗体主要针对sp100、gp210等靶抗原。另外，某些ANA特异性自身抗体与PBC患者的临床特征存在一定的相关性，如抗gp210抗体阳性的PBC患者病情较严重，预后差。

2. ASMA：ASMA主要存在于AIH中，在AIH-1型中的阳性率约为50%，可在AIH患者中单独阳性；ASMA亦可见于其他肝病患者。

3. 抗LKM-1抗体：抗LKM-1抗体作为AIH-2型的血清标志物，主要见于儿童、青少年AIH患者。但抗LKM-1抗体亦可见于慢性丙型肝炎病毒感染患者。

4. 抗SLA/LP抗体：抗SLA/LP抗体在中老年女性AIH患者中多见，青少年中该自身抗体少见。抗SLA/LP抗体常与ANA同时阳性（90.9%），与抗LKM-1抗体或抗LC-1抗体同时阳性者未见。目前，国内外共识/指南一致认为，抗SLA/LP抗体主要见于AIH或AIH/PBC重叠综合征患者，对AIH的诊断特异度可达98.9%~100%。且该自身抗体阳性的AIH患者存在病情较重、易复发等临床特点。另外，抗SLA/LP抗体可出现在肝脏生化指标改变之前，可能对疾病有预警价值，需要随访观察。

5. 抗LC-1抗体：抗LC-1抗体常与抗LKM-1抗体并存或单独存在于AIH-2型患者中，阳性率约为30%。约10%的AIH-2型患者抗LC-1抗体单独阳性，抗LC-1抗体与AIH的疾病活动性和进展有关。

6. AMA：AMA作为PBC的标志性血清学指标，在PBC中的阳性率约为95%。AMA在PBC患者中的发现，促进了PBC的及时诊断与治疗。另外，任何类型的急性肝损伤、肝衰竭患者亦可出现AMA阳性，但会随着病情改善而呈阴性。AMA根据靶抗原分为M1~M9亚型，其中M2亚型是PBC的主要亚型。间接免疫荧光（IIF）检测AMA滴度≥1∶40为阳性，但滴度值的高低与病情的严重程度无明显相关性。且AMA阴性、阳性的PBC患者在临床表现、生化指标及病理学等方面无明显的差异。

7. pANCA：pANCA在PSC患者中的阳性率为33%~85%，亦可见于AIH患者。pANCA阳性的PSC以年轻发病者多见，与HLA-B*08、HLA-DRB1*03有关。但pANCA对PSC缺乏诊断价值，且与PSC患者特征性的临床表现、疾病预后及治疗反应无明确相关。

内容节选自《自身免疫性肝病相关自身抗体检测的临床应用专家共识》

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