HPVG是我们所熟悉的“死神之征”，有人甚至称其“令人恐怖到窒息”。在过去30年中，通过不断总结HPVG病例特征，人们逐渐认识到HPVG是由多种疾病引起的一种影像特征。早期文献提示大多数病例与缺血性肠坏死有关，病死率曾超过90％。

2018年发表的基于日本1590例HPVG患者的研究数据有助于分析其流行病学特点。

据该数据统计，53％的HPVG患者存在潜在的肠道缺血性疾病，其住院病死率为27.3％。有32％的患者接受了手术治疗，其病死率为16.5%。胃肠道感染、肠道缺血、消化道梗阻或扩张、消化道穿孔、脓毒症所致HPVG患者的病死率分别为13.6%、26.8%、31.1%、33.3%、56.4%。年龄是一个比较相关的因素，随着年龄增大，患者病死率增加，而男性稍多于女性。BMI越低，住院病死率越高。另有文献报道了年龄最小为4月龄儿童因先天性膈疝行修补术后发生HPVG的病例。

根据国内学者最新对PubMed上相关文献检索数据统计，HPVG病因可按以下发生率进行排序：肠缺血(27％)，重度肠炎/肠穿孔/肠瘘(16％)，肠梗阻(7％)，腹腔感染(7％)，胃病(11％)，阑尾炎及其并发症(5％)，急性出血或坏死性胰腺炎(5％)，创伤(车祸跌倒等)(2％)，憩室炎伴穿孔(6％)，肾性疾病(4％)，克罗恩病及其并发症(4％)，自发性肝门静脉积气(2%)、其他原因(2%)。

在腹部CT影像中，应区别HPVG和胆道积气。HPVG在CT上表现为枯枝状气体样低密度区，气体多位于肝脏边缘和左叶，可能由于肝内门静脉离心方向的血液流动使得气体多位于外周，如下图所示：

而胆道积气的位置相对较固定，胆道积气的气体常位于在肝门区域，以左右肝管为主，多为分散不连续的气体影，由于胆汁向心方向流动使得胆道积气多位于肝脏中心部位，多伴有胆系手术或胆系感染病史，如下图箭头所示：

HPVG的发病机理目前尚未完全清楚，但已有两种基本理论，即机械学说和细菌学说。在机械学说中，肠道黏膜损伤和肠道扩张是该理论的重要组成。当黏膜损伤、肠壁坏死或肠腔内压力升高导致黏膜撕裂时，气体会通过肠壁吸收到门静脉系统。据统计，85％的肝门静脉积气伴有肠黏膜损伤、肠道扩张及肠腔内压力升高。

细菌理论（菌血症）基于的是：许多病例支持HPVG可能是由于微生物感染所致，例如肠杆菌科，克雷伯菌，厌氧菌等。当遭受微生物感染时肠黏膜受损，因而产生的气体通过受损的肠黏膜逸出至黏膜下层及血管，从而进入门静脉系统。在一些由肠缺血和脓毒症引起的HPVG患者中，血液培养和手术标本培养中可见产气荚膜梭菌，大肠杆菌，克氏柠檬酸杆菌，念珠菌及厌氧菌。经过抗感染治疗后一些患者的预后会更好。另外，经常发现继发于细菌过度繁殖和细菌易位而导致的肝硬化合并HPVG病例。

近年来，已经报道意外摄入高浓度的H₂O₂溶液也会导致HPVG，其主要机理是腐蚀破坏、氧气形成及脂质过氧化，这种机制是对机械理论和细菌理论的有效补充。

通过文献分析发现，超过96％的HPVG患者有不同程度的恶心、呕吐、腹痛、腹泻症状，超过70％的患者被送往急诊科就诊。患有高血压、心脏相关疾病[例如冠状动脉粥样硬化性心脏病、心律失常、右(全)心衰]、糖尿病、肾脏疾病及其他基础疾病的患者比例约为60％。然而，患有基础疾病的患者，其病死率和存活率几乎相等。没有基础疾病的患者其存活率远远高于病死率。因此，潜在疾病如高血压、心脏相关疾病、糖尿病等可能是造成HPVG患者死亡的重要因素。其原因可能是潜在基础疾病可能会降低患者免疫功能并改变肠道菌群。此外，高血压病、心功能不全、心律失常、慢性肾功能衰竭患者可能常常存在血液高凝状态，部分患者可能使用抗凝药物不规律，因此其血栓形成的风险得以增加。一旦肠系膜血栓形成则可导致肠道缺血、肠道坏死及肠道菌群移位，然后发生脓毒症等病情，从而诱使原发病加重并形成恶性循环。因此，患有基础疾病的患者其病死率会更高。

近年来，住院患者CT和超声检查发现了更多的HPVG，医源性或轻症患者的报告数量也在逐渐增加，并且其病情通过保守治疗得到缓解。因此，一些文献建议对于HPVG不应进行积极手术治疗，但通过对文献进行总结分析发现这种观点是不负责任的。

基于研究数据，有学者建议应根据原发病因而不是HPVG本身决策急诊剖腹探查，对于需要手术探查的，手术治疗生存率更高，而如果没有相关的突发腹部急症或腹腔脓毒症、肠坏死等情况，则无须手术治疗。不管怎样，所有HPVG患者都需要尽快查明病因，如果病情危急或原因不明，或肠系膜缺血导致肠坏死、肠穿孔、肠瘘，出现急性阑尾炎及其并发症，克罗恩病并发肠穿孔，复杂性腹腔感染，创伤性腹膜炎体征及其他导致HPVG的疾病时，强烈推荐积极行剖腹探查手术以提高患者生存率。