参访学习Day1

                ——2024年6月20日   

开班仪式上，来自复旦大学附属华山医院的赵重波教授进行致辞。赵教授首先感谢了各位医生从全国各地来参加本次教学基地参访学习活动，本次活动旨在交流重症肌无力（MG）相关诊疗、患者管理以及疑难病例，拓宽临床视野，进行思想碰撞，以期在MG未来诊疗中医生能为患者提供更好的医疗决策和服务。接下来，赵教授强调了在MG诊疗过程中多学科合作理念、以患者为中心的链式诊治体系的重要性。最后，赵教授展望了重症肌无力的未来发展，并期待各位医生在本次活动中能够广泛沟通、打开思路、提出建议，希望各位医生在黄梅天的上海获得良好的交流体验。

赵重波教授分享了科室MG管理体系及患者全程管理，向大家介绍了MG专病体系建设的思考与实践。赵教授从MG患者管理的实际困难和专病体系建设的意义出发，强调建立专病体系的出发点在于提升病人的诊疗效果以及体验，解决患者的困难。赵教授介绍了MG专病体系是以平台支撑和专病底蕴为基础的多维度体系，包含MG的临床诊疗单元、患者管理、科普教育、专病进修、继续教育、数据库建设、临床-基础研究、领导力核心、专病协作网络等，总结了专病体系需要底蕴与传承，在多维度设计、管理的基础上，通过良好的团队协作，保持多样性和竞争力，实现持久的运营发展。

来自复旦大学附属华山医院神经重症医学科的杨磊教授分享了MG患者ICU管理的经验。他介绍了科室内MG患者收治及重症干预情况，总结了MG患者收住ICU的主要原因。接下来，杨教授讲解了MG患者的ICU管理，从以下五个方面展开了详细的介绍：MG患者ICU监测指标、气道管理、血流动力学管理、血栓相关事件的识别与防治、早期ICU床旁康复以及心理护理干预。分享结束后，在场医生积极提问，杨教授又结合问题，就“患者气道管理”和“心律失常的MG病人如何进行病情的评估”两个方面进行了补充分享。

来自复旦大学附属华山医院眼科的刘岩教授分享了MG患者的眼科矫形治疗，特别是上睑下垂的诊疗。她详细讲解了上睑下垂的分类、诊断方法和治疗方案，并分享了4例MG患者、1例慢性进行性眼外肌麻痹患者和1例眼咽肌型营养不良患者的治疗经验，强调了手术肌群选择和腱膜损伤判断的重要性。分享结束后，在场医生踊跃提问交流，刘教授进一步补充分享了MG复视患者手术肌群的选择、如何判断腱膜损伤所导致的上睑下垂、MG患者眼睑下垂复发的可能性等方面的内容。

来自上海市胸科医院胸外科、纵隔外科的茅腾教授分享了MG患者胸腺切除手术经验。他从MG外科治疗的历史出发，指出MGTX研究奠定了胸腺切除在AChR Ab+ 全身型MG患者诊疗中的意义。接下来，他详细介绍了TMG与NTMG不同的临床表现、发病机制，强调AChRAb+非眼肌型MG和胸腺瘤合并MG患者有明确的手术指征。针对TMG与NTMG不同的手术切除范围、手术进路等，茅教授在讲解的同时加以视频、图片，强调围术期管理是外科手术成功的重要因素。分享结束后，茅教授和在场医生又就TMG患者术前激素管理和AChR Ab+NTMG患者手术&药物治疗选择展开了讨论与交流。

来自复旦大学附属华山医院神经内科的许雅芳护士长从护理的角度分享了重症肌无力危象患者的气道管理。她首先介绍了MG危象对于患者呼吸功能的影响，并分享了如何使用床旁呼吸功能测试便捷评估患者呼吸功能。接下来，许老师详细介绍了MG危象患者的气道管理，包括无创通气和有创通气的使用、辅助咳嗽改善咳嗽峰值流量、集束化呼吸道管理及有创-无创序贯通气等。分享结束后，在场的医生对许老师所分享的MG患者气道管理方式和患者科普教育模式展现出浓厚兴趣，并与许老师进行了积极的交流，许老师还进一步补充介绍了重症肌无力慢病管理平台，以期为MG患者提供全方位的管理和支持。

来自复旦大学附属华山医院神经内科的王莹药师围绕MG量表评估展开了分享。王老师首先介绍了MG量表评估培训的必要性，接下来王老师逐一针对QMG、MG-ADL、MG-QOL 15r、MGC四个评估量表进行了评分细则和评估操作的介绍，总结了MG量表评估的一般原则，为下午预备开展的患者床旁评估打下了基础。

在结束了上午的理论学习后，医生们稍作休息，便迎来了下午的病房现场参观、实践环节。6月20日下午，医生们来到了神经内科病房进行参观学习，学习内容包含3个方面：赵重波教授教学查房、王莹药师MG量表评估学习和神内ICU参观学习。各位医生在全过程热情满满，积极参与，通过这些活动，参会医生进一步提高了对MG诊疗的认识和实践能力。

赵重波教授教学查房

参访学习Day2

                 ——2024年6月21日   

上午，学员们被分为3组进行赵重波教授门诊跟诊学习和数据库数据录入实践。赵教授结合其丰富的临床经验和深厚的理论基础，为学员们讲解了许多实用的诊疗技巧，并分享了宝贵的临床案例。数据录入则帮助学员们深入了解了MG专病体系的建设和患者管理模式。

学员们跟诊学习

在结束了上午的时间学习后，学员们再次来到会议室，进行理论学习与疑难病例的讨论交流。

首先，来自复旦大学附属华山医院神经内科的奚剑英教授带来了MG的真实世界药物治疗分享。 奚教授从MG的发病机制出发，首先介绍了MG现有药物治疗的分类，包括MG对症治疗、激素治疗、非激素类免疫抑制治疗和靶向治疗等。 

随后，奚教授将现场学员分为五个小组，分别讨论了糖皮质激素、手术治疗、快速急救治疗、非激素类免疫抑制剂和靶向药物的优劣势，学员们也结合临床经验和过往病例进行了积极的分享，进一步加深了各位学员对于MG诊疗的理解和药物使用的思考。

接下来，来自复旦大学附属华山医院神经内科的罗苏珊教授的主持了本次活动的疑难病例讨论环节，有4位学员以“MG/神经肌肉接头”为主题准备了病例与大家分享讨论。

第一位讲者是来自内蒙古自治区人民医院的甄瑾，甄医生分享了一例高龄、难治MG患者，主诉为右眼睑下垂14年，伴右腿无力1年，并与现场医生针对患者残留眼睑下垂的进一步诊疗，伴随血糖高、高龄等因素使用激素、免疫抑制剂、靶向生物制剂的思考等话题展开了讨论。

第二位讲者是来自四川省人民医院的曾泉滔医生，曾医生分享了一例合并中纵隔病变的LEMS，主诉为眼睑下垂、肢体无力4月，并与现场医生针对肌无力综合征&MG的鉴别，如何看待抗体清除治疗在本病例中的应用，对患者目前治疗的建议等话题展开了讨论。

第三位讲者是来自宁波市医疗中心李惠利医院的戚飞腾医生，戚医生分享了一例免疫检查点抑制剂相关的肌无力患者，主诉为吞咽困难伴肢体无力3月，并与现场医生针对免疫检查点抑制剂相关的神经系统疾病诊断、治疗、鉴别及其与重症肌无力发病机制的差异等话题展开了讨论。