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作者：中国医学科学院阜外医院放射影像科 王海苹
肺高血压新分类
2018年法国尼斯召开的第六届肺高血压会议上，对肺高血压进行了最新的分类更新，特别是对第四类肺高血压疾病进行了重新定义和分类补充。
第四类肺高血压疾病总称更新为肺动脉阻塞性疾病相关肺高血压，包括慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）和其他肺动脉阻塞性疾病，后者包括：① 肺动脉肉瘤或血管肉瘤；② 其他恶性肿瘤；③ 非恶性肿瘤；④ 肺血管 炎；⑤ 先天性肺动脉狭窄；⑥寄生虫阻塞。
《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》（文末可下载该指南pdf文档）中指出，疑诊CTEPH时建议进行CT肺动脉造影检查（Ⅰ，C），表明了 CT 在第四类肺高血压疾病中诊断和鉴别诊断中有很重要的价值。
CTEPH最新定义
CTEPH需要同时满足以下三个标准方可诊断：
① 静息状态右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，肺动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg；
② 影像学检查支持慢性肺栓塞诊断；
③ 至少3个月有效抗凝治疗后符合上述两个诊断标准。
CTEPH患者中既往发生过急性肺栓塞的比例为74.8%，56.1%的患者有深静脉血栓的病史。凝血因子Ⅷ和抗磷脂抗体、狼疮抗凝物水平升高在CTEPH患者中的比例明显高于其他类型肺高血压患者。说明CTEPH患者不仅大部分患者既往有过急性肺栓塞的病史，体液因素、免疫因素等原因可能在CTEPH发生发展过程中起到更重要的作用。
■链接：关于肺动脉CT检查
肺动脉CT检查包括肺部CT平扫以及肺动脉增强CT扫描（CTPA），后者需要注射对比剂。
肺部CT平扫（高分辨率CT）可以评价肺实质、肺间质性病变，明确肺内有无占位性病变，该检查方法对肺组织的评价具有独特的优势，其他影像学检查方法不可替代，例如：① 胸膜下小叶间隔增厚同时合并双肺小叶中央磨玻璃样密度斑片影，提示肺静脉闭塞症可能；② 左心系统疾病相关肺高血压表现为肺淤血，双肺上叶、近肺静脉入口处的间隔线明显增厚，肺门周围有渗出等肺循环高压甚至肺水肿的改变；③ 肺部疾病相关肺高血压表现为肺部间质性纤维化或肺气肿等严重肺部疾患，合并肺高血压的CT表现。因此，肺高血压疾病鉴别诊断过程中，不能忽视肺部CT平扫的重要作用。
CTPA包括肺动脉期及主动脉期双期扫描，检查速度快，图像空间分辨率高，可清晰显示心内、心外结构，可以评价肺高血压患者是否合并先天性心脏病，特别是易被超声心动图漏诊的先天性心脏病，如特殊部位房间隔缺损（上腔静脉、下腔静脉或冠状静脉窦型房间隔缺损）、部分/完全型肺静脉异位引流、双向分流的动脉导管未闭等，CT可进行补充诊断。CTPA可清晰显示段以上肺动脉管腔内情况，在有经验的中心，CT检查对肺栓塞可以评估至亚段肺动脉水平，肺动脉肿瘤和肺栓塞在CTPA中均表现为肺动脉管腔内低密度的充盈缺损，通过对充盈缺损的形态、增强扫描后强化程度、与管壁的关系等有助于上述情况的鉴别诊断，此外，CT还可对肺动脉管壁进行清晰显示，对肺血管炎性病变提供诊断依据。
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