壹生资讯-Neurology：全身反射性肌阵挛

您已通过HCP身份认证和信息审核

(

2022-08-30作者：论坛报沐雨资讯

其他神经疾病非原创

作者：首都医科大学附属北京天坛医院杨中华

25岁，女性。进行性淡漠和定向障碍，随后出现急性发作性意识模糊，并发展为昏迷。

体格检查显示触觉（视频，第1部分）和视觉刺激（第2部分）均存在全身反射性肌阵挛。

video

全身反射性肌阵挛

肝脏和自身免疫检查发现转氨酶、高氨血症、抗线粒体抗体和抗平滑肌抗体异常。脑部的核磁共振成像未见明显异常。脑电图显示广泛性减慢。

诊断为自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、重叠综合征伴肝性脑病。

给予类固醇治疗，肌阵挛完全消失（视频1，第3部分）。

肝性脑病通常与negative myoclonus（扑翼性震颤）相关，而不是反射性肌阵挛（reflex myoclonus）。反射性肌阵挛的机制知之甚少，小型研究表明皮质和皮质下亚型是电信号的来源，引起了肌阵挛。

（病例报道来自昆明医科大学Qian Wu）

来源：脑血管病及重症文献导读

相关链接

神经领域7月热文Top10，一键了解！

200 评论

知情同意书