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作者:四川大学华西医院 何玉霜 马步云
甲状腺髓样癌(MTC)是起源于甲状腺滤泡旁C细胞的恶性肿瘤,仅占甲状腺癌的2%,死亡率却占甲状腺癌的13.4%。
甲状腺髓样癌容易出现颈部淋巴结转移,其中20%的患者在肿瘤发现时已出现远处转移。
甲状腺髓样癌是一种诊断困难,进展迅速,预后较差的恶性肿瘤。
目前超声是诊断甲状腺髓样癌的首选诊断手段。
1、髓样癌好发于中老年,多单发;
2、大约67.4%的MTC结节呈圆形或椭圆形,边界清楚,形态规则,且纵横比<1;结节表现为形态不规则,纵横比>1,该特征据相关文献报道仅占总数的19.6%和13.0%;
3、结节可呈类腺瘤样特征,但囊性变的特征极为少见;
4、结节内可出现钙化,粗钙化及微钙化比例相当。
甲状腺右侧叶椭圆形,边界清楚的实性占位,病理结果显示为髓样癌。
甲状腺双侧叶占位,右侧叶为边界不清,形态不规则,并伴钙化灶的实性占位,左侧叶为囊实性占位,内部可见较多的囊性成分,病理结果显示均为髓样癌。(左侧囊实性占位在髓样癌的征象中极少见,易误诊)
细针穿刺细胞学检查(FNAC):用以明确髓样癌病理类型,是术前定性诊断最有效的方法之一,如能提取出DNA,还可进行RET基因突变分析;
降钙素检查:可作为髓样癌特异性肿瘤标志物,与瘤负荷密切相关;髓样癌多伴有降钙素的增高。
髓样癌容易出现颈部淋巴结转移,甚至可以扩散到颈部和纵隔的淋巴结,然后扩散到肺,骨,肝和其他地方,并且肿瘤相对抗辐射,不吸收放射性碘,对甲状腺激素抑制无反应。因此,必须采取积极的手术方法。髓样癌的手术选择是全甲状腺切除术,加上中央和外侧淋巴结清扫,必要时以及纵隔淋巴结的积极切除。
另外可进行基因检测筛查遗传性髓样癌,用以排除MEN2相关的多发性内分泌腺瘤病。
MTC的10年生存率平均在50%~90%以上。
以下情况者可能提示预后较差:
1.MTC伴有颈部淋巴结和(或)远隔器官转移;
2.需接受较大范围手术患者;
3.MEN2B型遗传性MTC患者;
4.SMTC伴有M918T基因突变患者;
5.血降钙素水平快速升高,尤其是6个月内成倍增长的患者。
来源: 华西超声
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