刘智慧医师分享了一例系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征病例，并对诊疗经过进行了详细介绍。

患者33岁女性，因“咳嗽20天，发热、头痛、关节痛10天”入院。入院查血常规：Hb 10⁹g/L，PLT 67×10⁹/L，WBC 1.21×10⁹/L；生化：ALT 493IU/L,AST 1804IU/L；尿常规：尿蛋白定性3.0（3+）g/L；C3 0.354g/L，C4 0.0859g/L；Coombs试验（+），凝集强度2+；自身抗体：ANA 1:320颗粒型 胞浆颗粒型，狼疮抗凝物：筛查60.40s，抗dsDNA抗体阳性1:10，抗Ro-52抗体2+，抗SSA抗体3+，抗β2GP1-IgM 75.80AU/mL。由此结合临床特征诊断为：系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 狼疮肝损害 狼疮血液系统损害。该患者>4条1997年ACR标准，2019EULAR总评分27分，SLEDAI2000总评分19分，属于重度活动状态。治疗方案：甲泼尼龙 80mg qd×2天，200mg qd×3天，美罗培南 500mg q8h，更昔洛韦 0.25g q12h，羟氯喹 0.2g bid及一般对症支持治疗。治疗过程中出现阴道出血、发热、甘油三酯升高、三系进行性下降，骨髓可见嗜血细胞，考虑巨噬细胞活化综合征（MAS）。调整治疗方案：地塞米松15mg qd，加用丙种球蛋白 20g qd×3天、环孢素100mg bid，输注纤维蛋白原1g。经治疗后患者症状缓解出院。

随后，刘智慧医师讲到，嗜血细胞综合征（HLH）是异常免疫激活导致的过度炎症反应和组织破坏综合征，而MAS是继发于风湿性疾病的特殊类型HLH，在全身型幼年特发性关节炎中最常见，推测与穿孔素或SAP基因表达下降有关。关于MAS的诊断尚缺乏公认的标准，2016年诊断标准中发热是其诊断的先决条件，而铁蛋白是必备条件。MAS的治疗主要有两大目标，一是清除抗原刺激，二是终止免疫反应。临床药物的选择分以下两种情况，一是临床情况稳定的MAS治疗方案：糖皮质激素 甲强龙1-2mg/kg/d，兼顾MAS及基础疾病的控制；冲击剂量15-30mg/kg/d最大剂量不超过1g，连续3-5天，逐渐减量，避免MAS复发；激素应答不佳可考虑加用环孢素。二是重症MAS的治疗方案：地塞米松 10mg/m²/d，每2周减半，8周停用；依托泊苷（VP-16）150mg/m²/tiw×2周，150mg/m²/qw×6周；中枢神经系统受累还可选择甲氨蝶呤+地塞米松鞘内注射；铁蛋白定量>10000ng/mL可选择IVIG；血浆置换，隔日一次，至少3次以上，但对于血浆置换的应用目前尚存在争议。MAS的发生核心就是细胞因子风暴，针对各细胞因子进行相应的生物抑制剂选择，如IL-6产生于炎症早期，在驱动急性反应期过程中起到核心作用，因此妥珠单抗对sJIA或成人Still’s病有效，但临床观察发现妥珠单抗在治疗sJIA时仍有MAS的发生，且往往掩盖sJIA的临床表现而延误诊断，因此不推荐单药诱导，需联合其他方案。JAK1/2产生于MAS细胞因子风暴的最终环节，理论上来说阻断JAK1/2通路是比较理想的治疗靶点，一项开放性的观察性临床研究证明JAKi抑制剂对成人MAS患者体内细胞因子水平得到有效控制，但仍需后续相关JAKi抑制剂的研究的不断推进。

冯欣教授介绍了一例系统性红斑狼疮伴发免疫性血小板减少病例，并分享了免疫抑制剂在该病例的疗效观察及思考。

患者47岁女性，患者10年前明确诊断SLE，口服强的松10mg+硫酸羟氯喹0.2/日维持治疗，因“咳嗽、咳痰伴颜面部、下肢浮肿10天”入院。完善相关辅助检查，血常规：WBC 2.57×10⁹/L，Hb 58.6g/L，PLT 101.3×10⁹/L；尿常规：尿蛋白（2+），尿总蛋白1.59g/24h；血浆白蛋白27g/L；自身抗体：ANA 1:1000（+），抗dsDNA抗体>800IU/L，抗SSA抗体2+，抗Sm抗体3+，抗nRNP/Sm抗体3+;C3 0.22g/L，IgA5.38g/L；肺炎支原体抗体IgM阳性；痰涂片找到少量真菌孢子及菌丝；胸部CT提示肺部感染。诊断考虑：SLE伴发血小板减少、狼疮肾炎、贫血；感染性发热。治疗方案给予抗炎（头孢地嗪2.0/bid，更昔洛韦0.25/bid，氟康唑0.2/qd）+激素（甲泼尼龙80mg/qd）。治疗后复查血常规三系进行性下降，骨髓象呈增生象，调整治疗方案：甲泼尼龙 240mg/qd，他克莫司1mg/bid，吗替麦考酚酯0.5/bid。复查患者各项指标均有好转，出院后治疗方案：强的松 50mg/qd，他克莫司1mg/bid，吗替麦考酚酯0.5/bid，硫酸羟氯喹200mg/bid，复查一年内患者病情稳定，尿蛋白趋于平稳。于2022.8.15因乏力、双下肢浮肿再次入院，此次病程中患者月经持续一月，入院查WBC 2.1×10⁹/L、Hb 30.9g/L、PLT 37.8×10⁹/L，治疗方案：强的松50mg/qd、他克莫司1mg/bid、吗替麦考酚酯0.5/bid、硫酸羟氯喹0.2/bid、输注去白红细胞，治疗半月后患者血液系统症状明显好转，自动出院。

SLE严重的血液系统受累可使患者死亡风险显著增加，其中贫血最常见，贫血程度与SLE活动度呈正相关，引起SLE贫血有两大因素，一是免疫因素，如自身免疫溶血性贫血、纯红细胞再障、再生障碍性贫血等；二是非免疫因素，如慢性病贫血、EPO不足、铁代谢异常、脾功能亢进、淋巴毒素及失血等。SLE血液系统受累的治疗包括支持治疗，糖皮质激素的使用，推荐剂量治疗4周仍未达到疗效可加用免疫抑制剂，以及其他一些对症治疗措施。

王娜医师分享了一列系统性红斑狼疮血液系统受累病例的诊疗经验。

患者65岁男性，因“全身肌肉疼痛6月，咳嗽咳痰2月”入院。食管癌术后。完善相关辅助检查，血常规：WBC 3.03×10⁹/L；自身抗体：ANA 1:3200（+），抗Sm抗体+；唇腺活检病理结果：涎腺组织，部分导管高度扩张，间质血管充血伴散在少量淋巴细胞、浆细胞浸润。肿瘤标志物阴性。根据患者临床特征结合2019年EULAR/ACR分类标准，诊断为SLE 血液系统受累。治疗方案：甲强龙40mg/qd×7天（随后调整为泼尼松30mg/qd），联合羟氯喹0.2g/bid、环孢素50mg/bid，患者症状明显缓解，白细胞恢复正常值，出院治疗方案：泼尼松30mg/qd+羟氯喹0.2g/bid+环孢素50mg/bid，随访过程中药物减量为泼尼松10mg/qd+羟氯喹0.2g/bid+环孢素25mg/bid，半年后患者肿瘤广泛转移于肿瘤内科姑息治疗。