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通讯员 何姝槿 审校 谢亚男 邬剑军
锥体外系是人体运动系统的组成部分，其主要功能是调节肌张力、协调肢体运动和躯干姿势。锥体系是运动的发起者，而锥体外系则是运动的协调者。肌张力、运动的协调失衡会导致一些疾病的表现，例如帕金森病、舞蹈症、肌张力障碍等，即运动障碍疾病，其本质也就是锥体外系疾病。
此次非常有幸邀请到复旦大学附属华山医院神经内科邬剑军主任医师、教授为我们讲述基底神经节的解剖基础和疾病表型特征。从基底神经节的研究历史到功能、病理生理机制，再到我们常见的运动障碍疾病的表型特征，再次刷新了我们对基底节和运动障碍疾病的认识。
基底神经节是人类非常古老的解剖结构，其中多巴胺、胆碱、5-羟色胺等递质发挥着重要而复杂的作用。从1664年认识“纹状体”，到1912年Willson提出“锥体外系”概念，再到1923年区分出肌张力增高、少动和肌张力减低、多动两类疾病，直至现在多巴胺制剂用于运动障碍疾病；人们对锥体外系结构功能、疾病特征和治疗的认识上都在不断进步。1966年起逐渐用“基底神经节”和“运动障碍”来代替以往的“锥体外系”及“锥体外系疾病”这两个概念。
基底节最重要的功能是参与形成皮质-基底节-丘脑环路，黑质网状部、内侧苍白球作为基底节的输出核团，通过释放GABA作用于丘脑抑制运动。一般认为，在基底节内部，有直接通路、间接通路、超直接通路，对基底节的输出进行调控，从而使“动”与“不动”得以协调。邬教授还以汽车的刹车、油门作形象的比喻，通俗易懂，让大家有了非常深刻的感性认识。
然而基底节环路理论并不能完美地解释所有的问题。例如，帕金森病和舞蹈病分别作为少动和多动的疾病代表，GPi刺激对于两者都能有治疗作用。这正是基底节有趣所在，也是其功能的复杂所在。人们又提出了“振荡模型”，发现在帕金森病中β（13-30Hz）电活动的增加；基于该理论提出的DBS闭环刺激也正在临床试验中，有望获得良好结果。
有了关于基底节基础知识的了解，对于它的功能，我们又知道多少呢？总的来说，基底节功能比较复杂，运动、认知、情绪等都涉及基底节活动。有趣的是，研究发现基底节的电活动受到奖赏的调节，从而形成了以奖赏为导向的运动行为，包括自主行为和自动（习惯）行为。在帕金森患者，主要表现为自动控制行为缺陷，如眨眼、手臂摆动、起步等习惯性动作障碍。
最后，回到我们熟悉的临床疾病。基底节疾病可分为活动增多和活动减少两大类，邬教授为大家总结道。活动增多时可表现为震颤、舞蹈、抽动、手足徐动等，包括亨廷顿病、特发性震颤、肌张力障碍等。活动减少可表现为少动、强直，如帕金森病。邬教授结合这些疾病的表型特点和影像资料为大家做了详细介绍，再次从宏观的角度让大家理解了基底节的功能及在相应疾病中的改变和症状表现。
所谓“书读百遍，其义自见”，运动障碍疾病和基底节的解剖、功能复杂而有趣，无论是自己学习还是在这样的交流中，都是常读常新的。邬教授精心准备的丰富内容让大家对于锥体外系有了更专业的了解，相信随着人们认识的深入，如今的“复杂”都会梳理成头脑中清晰的脉络。
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