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自身免疫性糖尿病是1型糖尿病(T1DM)的一种亚型,病理机制是由自身免疫系统攻击和破坏胰岛β细胞导致的胰岛素绝对缺乏。
自身免疫性糖尿病可以表现为暴发性T1DM、经典性T1DM或缓发性T1DM。
T1DM的诊断和鉴别诊断需要综合考虑患者的临床表现、血糖、C肽水平、胰岛自身抗体,必要时需进行基因筛查。
T1DM作为糖尿病的一种重要类型,其分类主要基于病因和起病急缓两个方面。
按病因分类:
T1DM可分为自身免疫性T1DM和特发性T1DM,其中自身免疫性T1DM是其主要形式,约占T1DM病例的85%~90%。
按起病急缓:
T1DM可分为暴发性T1DM、经典性T1DM和缓发性T1DM,其中缓发性T1DM又可分为LADA和青少年隐匿性自身免疫糖尿病(LADY),在中国成年人中,LADA约占所有T1DM的2/3。
需要特别指出的是,无论是暴发性T1DM还是经典性T1DM,患者群体中都包含了自身免疫性T1DM和特发性T1DM这两种不同病因的个体(表1)。
我国全年龄段估算的经典性T1DM发病率为1.01/10万人年,发病年龄高峰在10~14岁,新发病患者中近六成在30岁以下。
经典性T1DM的诊断主要依据典型的临床表现,如发病年龄<20岁,典型“三多一少”症状,以酮症或酮症酸中毒起病,体型非肥胖,血清C肽水平明显降低,需依赖胰岛素治疗,且大多数有胰岛特异性自身抗体(如GADA、IA-2A等)或抗原特异性T细胞。
FT1D多见于东亚人群,起病急骤凶险,常有感染、药疹或妊娠等诱因,短期内胰岛β细胞几乎被彻底摧毁,发生严重的酮症酸中毒,可伴有胰酶、肌酶、转氨酶升高。
FT1D患者胰岛自身抗体可呈阴性也可呈阳性,我国患者约有半数伴有胰岛自身免疫(包括胰岛自身抗体或胰岛抗原反应性T细胞阳性)。
(1)高血糖症状出现1周内发展为酮症或酮症酸中毒;
(2)首诊血糖水平≥16.0 mmol/L,且糖化血红蛋白(HbA1c)<8.7%;
(3)空腹血清C肽水平<100 pmol/L和(或)负荷后C肽水平<170 pmol/L。
FT1D患者糖化血清白蛋白和HbA1c的比值明显升高,可能有助于FT1D与其他类型糖尿病相鉴别。
缓发性自身免疫T1DM可根据患者发病年龄,以18岁作为界限,分为LADA和LADY两种亚型。LADA是我国成人自身免疫性糖尿病最常见的类型,患病人数居世界首位。
(1)发病年龄≥18岁;
(2)胰岛自身抗体阳性,或胰岛自身免疫性T细胞阳性;
(3)诊断糖尿病后半年内不依赖胰岛素治疗。
而<18 岁起病并具有上述(2)和(3)特征的青少年患者,可诊断为LADY。
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