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近日，江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院）团队救治了1例血友病B型孕妇。
患者女，6年前确诊血友病B型。为了圆当妈妈的梦，患者在江苏省人民医院进行充分产前遗传咨询的前提下，借助三代试管技术怀了孕。
怀孕后，患者和家人都非常慎重，一直在血液科与产科的共同监管下完成产前检查。
妊娠期间，患者还是间或出现了牙龈出血等症状，从妊娠33周开始，血小板开始进行性减少，出血的风险也随之上升。
为了保障母胎安全，团队高度重视，在患者妊娠36周时，产科主任张国英主任医师组织产前诊断中心、血液内科、药学部、检验科、输血科、麻醉科、新生儿科等多个科室，开展多学科会诊，针对孕妇在分娩过程中可能出现的出血风险，研究制定应对方案。
“孕妇为血友病B型，凝血因子Ⅸ缺乏，机体凝血功能差，剖宫产手术有极高的出血风险。”血液内科卢瑞南主任医师表示：“首要的工作就是要提前给孕妇补充足够的凝血因子，预防手术过程中及术后大出血的发生。”
▲多学科团队开展MDT会诊，为血友病孕妇商讨治疗方案
患者围分娩期的Ⅸ因子使用方案由血液内科卢主任亲自制定。
药学部邹颖主任药师安排了专人保障特殊药品的供应。
检验科特地在龙江院区开通了“Ⅸ因子活性”的检查项目，以满足临床对Ⅸ因子活性的随时监控。
输血科尽全力保障围手术期血源的供应，包括红细胞、血浆、冷沉淀、血小板等等。
麻醉科与新生儿科更是安排专人备班，随时准备参与抢救。
在多个科室的共同保障下，孕妇在妊娠37周时实施了剖宫产术。
术前瞿琳主任医师给予其输注Ⅸ因子，将其活性由10%提升到了70%，手术过程顺利，未出现术中大量出血。
宝宝出生后随即转入新生儿科，新生儿科医生对其展开仔细检查，排除脑出血的发生，并给予完善了相关的基因检测。
“Ⅸ因子使用既不能多，也不能少，用少了会出血，用多了会有血栓的风险。”术后，瞿主任团队每日给予监测Ⅸ因子活性，并根据实时结果精确调整每日的Ⅸ因子使用量。
术后6天，产妇和新生儿均状态正常，目前已顺利出院。
▲血友病产妇顺利出院，向医护赠送锦旗
通讯员｜曹勇 练璐
供稿｜江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院）
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