壹生资讯-一文说全这类神经内分泌肿瘤的临床表现和早期筛查

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2025-01-07作者：论坛报岳岳资讯

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神经内分泌肿瘤起源于不同的神经内分泌细胞，因此发病部位有很强的异质性，发生在肺部的神经内分泌肿瘤发病率仅次于胃肠道，而胸腺神经内分泌肿瘤较为罕见。根据2021年发布的第5版世界卫生组织胸部肿瘤病理分类，肺和胸腺NENs包括典型类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌。

早期筛查是发现胸腺和肺部神经内分泌肿瘤的关键手段，能够显著提高诊断率、治愈率和生存率。通过对高危人群的定期筛查和对潜在症状的敏感识别，可以在疾病早期采取及时干预，最大程度地改善患者预后并降低医疗负担。

流行病学特征

肺NENs多见于少吸烟或者不吸烟者，女性多于男性。胸腺NENs总体发病率较低，但在特定人群中风险较高。男性中年人更易患病，部分病例与遗传性综合征（如多发性内分泌腺瘤病1型MEN-1）相关。此外，长期吸烟者的患病风险也显著增加。由于早期症状不明显，常在体检或因其他原因行影像学检查时被偶然发现。

临床表现特征

● 症状：由于肿瘤位于前纵隔，患者可能表现为胸闷、咳嗽、咯血、呼吸困难等症状，部分患者可能伴有面部和上肢浮肿（上腔静脉综合征）。

● 内分泌相关症状：功能性肿瘤可能会分泌激素，导致类癌综合征，表现为皮肤潮红、腹泻和哮喘样症状。

● 肿瘤进展症状：晚期肿瘤增大时可能压迫周围器官或是转移后出现相应的症状。最常出现的转移部位是：肝、骨、胸膜、心包。

图功能性肺和胸腺神经内分泌瘤的临床表现

如何做好早期筛查？

高危人群筛查

目标人群：筛查高危人群能够提高早期发现肿瘤的概率，从而改善治疗预后。

● 胸腺或肺部肿瘤家族史的患者。

● 多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）患者。

● 长期吸烟者或存在慢性呼吸道症状的患者。

影像学检查：

▶胸部CT：是早期筛查的重要手段，尤其是对于肺部及纵隔区域的病灶检测

▶MRI：用于评估肿瘤与邻近组织的关系，以及对于某些患者提供更为清晰的软组织成像。

其他检查

▶肿瘤标志物：通常检测的标志物包括血液检查中嗜铬粒蛋白（CgA）和24h尿5-羟基吲哚乙酸5-HIAA。

▶基因检测：如果患者有MEN1家族史或存在其他MEN1特征，例如甲状旁腺功能亢进症等，则应进行MEN1基因胚系突变的筛查。

▶放射性核素显像：如生长抑素受体、PET-CT、SPECT等可用于进展迅速的肿瘤患者，用于评估肿瘤活性及是否发生远处转移。

▶病理活检：通过支气管镜、胸腔镜或经皮穿刺进行病理组织获取，明确神经内分泌肿瘤的分型和诊断。

▶肺功能检查：常用于手术风险评估，筛查是否有支气管狭窄和慢性阻塞性气道疾病。

▶超声心动图：在诊断和随访过程中，用于评估是否有类癌性心脏病，尤其是手术之前的风险评估

筛查频率

高危人群建议每年进行一次胸部CT检查，必要时辅以血清标志物检查。

对于有类似肿瘤压迫或转移症状的患者（如持续咳嗽、胸闷、体重下降），应尽快进行筛查。

来源：复旦中山神经内分泌肿瘤MDT

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