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据中国新闻网14日转引外媒报道，知名物理学家史蒂芬·霍金去世，享年76岁，他的家人已经确认这一消息。
斯蒂芬·威廉·霍金，（Stephen William Hawking，1942年1月8日—2018年3月14日），英国剑桥大学著名物理学家，患有肌肉萎缩性侧索硬化症，全身唯一能动的地方只有两只眼睛和3根手指，还不能说话，但这没有妨碍他成为继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家。霍金的主要研究领域是宇宙论和黑洞，证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理，提出了黑洞蒸发现象和无边界的霍金宇宙模型，在统一20世纪物理学的两大基础理论——爱因斯坦创立的相对论和普朗克创立的量子力学方面走出了重要一步，最著名的著作是《时间简史》。
什么是肌萎缩侧索硬化症？
还记得几年前年轰轰烈烈的冰桶挑战吗？这场风靡一时的公益挑战全名叫“ALS冰桶挑战赛”（ALS Ice Bucket Challenge），目的是让更多人知道“ALS”（渐冻症），同时帮助更多渐冻症患者获得更多募款帮助治疗。
“ALS（肌萎缩侧索硬化症）”属于罕见病，发病率约为十万分之二到十万分之五，被世界卫生组织列为5大绝症之一。它是神经肌肉疾病的一种，从发病机制来说也是神经变性病的一种。由于该病感觉神经未受到侵犯，不影响患者智力、记忆及感觉。
因为肌萎缩侧索硬化（ALS）患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，最常见的临床表现为手部肌肉无力、萎缩，身体如同被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”。
肌萎缩侧索硬化（ALS）国外数据显示发病率约为1.5/10万，在我国缺乏发病率的确切调查。临床发现，有家族遗传史的患者发病率明显增高，而遗传学和环境因素共同作用增加了散发性患病的风险。
诱发肌萎缩侧索硬化症的原因有哪些？
导致发病风险增加的环境因素很难确认，某些职业，包括意大利足球运动员出现肌萎缩侧索硬化症，以及从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，都被认为可能是环境危险因素。因为发病机制尚难以完全确定，故预知疾病风险很难。对有家族遗传史的人，可以检查与家族性肌萎缩侧索硬化症相关的多种基因，但目前能查的基因即使是阴性也不能排除发病的可能。
目前，肌萎缩侧索硬化（ALS）治疗主要集中在控制症状和维持患者生活质量，如呼吸功能和营养支持治疗，尽可能延续生存时间。
肌萎缩侧索硬化症主要用药研究进展
来源：药师论坛
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