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上了趟厕所,250/120 mmHg的血压降下来了……

2020-07-04作者:医学论坛报秋宇资讯
高血压

近期,Hypertension杂志报道了2例奇怪的高血压患者,他们都在排尿后出现血压升高。原因究竟为何?


病例1


患者,女性,40岁,因“阵发性血压升高2年,加重1月”入院。患者2年前开始常于晨起排尿后出现头痛、心悸、面色苍白、冷汗,通常发生在排尿后1-2分钟内,自测血压>180/120 mmHg。


高血压通常持续数分钟即可自行缓解。入院前1个月,患者症状较前加重。患者的父亲有高血压病史。患者在入院时血压正常,没有明显阳性体征,尿液检查、心脏彩超、心电图均正常。


病例2


患者,男性,50岁,因“阵发心悸10年,发现阵发性血压升高3月”入院。与前一位患者类似,该患者同样在排尿1-2分钟后出现不适,尤其是晨起排尿,症状更加明显。


他的血压波动在200-250/100-120 mmHg之间,伴有心悸、乏力,持续数分钟后也能够自行好转。患者入院时血压轻度增高146/86 mmHg,心脏彩超提示室间隔轻度增厚(13 mm),左室舒张功能障碍。


两例患者的症状如此类似,他们得了同样的疾病吗?什么样的疾病能够导致患者在排晨尿后出现高血压?


患者出现阵发性高血压,血压升高幅度大,伴有心悸、乏力、面色苍白等表现,应首先考虑嗜铬细胞瘤及其类疾病,完善动态血压监测和儿茶酚胺水平监测是当务之急。


两位患者高血压的诱因明确,即通常在排尿后1-2分钟内出现,高度提示下尿路周边出现某种刺激因素。


然而,仅仅排尿即可诱发高血压突然发作,若贸然行膀胱镜检查,引发交感风暴导致血压急剧升高的风险极大。因此,目前进行膀胱镜检查是存在风险的。这两例患者首先接受了儿茶酚胺水平检测。


表1 病例一在4次症状发作后血儿茶酚胺激素检测结果

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两位患者均进行了4次症状发作后的血样采集,病例1在后两次症状发作时,去甲肾上腺素及肾上腺素均出现小幅升高,两次测24 h尿甲氧基去甲肾上腺素均升高(见表1:分别为1550 μg/24 h、1567 μg/24 h(正常值:1~1464 μg/24h);尿甲氧基肾上腺素正常:分别为97 μg/24 h和111 μg/24 h (正常值:0~394 μg/24h)


而病例2则在4次症状发作后均出现了去甲肾上腺素及肾上腺素的大幅升高(表2),尿变去甲肾上腺素8447 μg/24 h,尿变肾上腺素454 μg/24 h,均高于正常值。


表2 病例二在4次症状发作后血儿茶酚胺激素检测结果

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血尿儿茶酚胺检测结果的升高,印证了最初对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊断的猜测。到底是嗜铬细胞瘤还是副神经节瘤?


嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是一种神经内分泌肿瘤,较为罕见,通常起源于肾上腺髓质(嗜铬细胞瘤)或交感神经自主副神经节(肾上腺外副神经节瘤)。嗜铬细胞瘤通常出现在肾上腺附近区域,副神经节瘤可出现在从颅底至膀胱的交感神经链的各个部位。下一步需进行定位诊断。


两位患者均进行了腹部增强CT检查,结果发现两位患者的肾上腺区域均未发现肿物(图1A,C)。病例一膀胱壁右后侧可见8.2*10.5 mm的类圆形密度影(图1B),病例二膀胱前可见35*27 mm的肿物(图1D)


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图1 病例1(A,B)和病例2(C,D)的腹部增强CT检查结果

   

结合儿茶酚胺水平和腹部CT结果,两位患者更像是患有副神经节瘤。但是,能否判断这两位患者的膀胱旁结节/占位就是我们苦苦寻找的神经内分泌肿瘤,还需要功能学的验证,即核素扫描。


放射性核素标记的间碘苄胍(meta-iodobenzyl-guanidine,MIBG)显像是传统的嗜铬细胞瘤诊断方法。MIBG是儿茶酚胺类似物,可引入体内参与儿茶酚胺的代谢过程,MIBG显像对于诊断嗜铬细胞瘤的灵敏度和特异性分别为77%-90%和95%-100%,而对于副神经节瘤灵敏度不高(56-75%),可能与部分副神经节瘤无分泌儿茶酚胺功能有关。


奥曲肽(octreotide)为内源性生长抑素类似物,能与神经内分泌肿瘤表面的生长抑素受体(somatostatin receptor,SSTR)特异性结合,其放射性标记物常用于诊断及治疗神经内分泌肿瘤,SSTR有5种亚型,奥曲肽与SSTR2高度亲和。


嗜铬细胞瘤/副神经节瘤作为神经内分泌肿瘤,细胞表面过表达特异性的SSTR,其中嗜铬细胞瘤表面主要以高度表达SSTR3为主,副神经节瘤以SSTR2为主,因此奥曲肽显像对副神经节瘤诊断敏感性高于嗜铬细胞瘤。


不过,也有研究表明,奥曲肽现象对头颈部的副神经节瘤最为敏感,对腹部副神经节瘤的敏感性较低。


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图2 两位患者的核素检测结果。A.病例一奥曲肽显像阴性;B.病例一MIBG显像阴性;C.病例二MIBG显像阴性;D.病例二MIBG显像阳性。


两位患者接受了奥曲肽显像和MIBG显像检查。结果提示,病例一的MIBG显像和奥曲肽现象均为阴性,病例二奥曲肽现象为阴性,但MIBG显像表现为强阳性。


鉴于两例病例均考虑膀胱旁副神经节瘤,奥曲肽现象可能敏感性较低。而病例一的结节较小,因此MIBG现象可能出现假阴性,而病例二的MIBG显像则证实——膀胱前肿物确实是分泌儿茶酚胺的罪魁祸首。


预    后

两位患者在接受为期4周的α受体阻滞剂治疗后接受了手术治疗,分别切除了膀胱旁肿物。两人的病理结果均提示符合副神经节瘤。术后2年内,两位患者均未再次发作阵发性高血压。


  Take Home Message


  • 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤,肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤,位于肾上腺外则称为副神经节瘤。

  • PPGL合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),CA及代谢产物的测定是 PPGL定性诊断的主要方法,包括测定血和尿NE、E、DA及其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN) 和终末代谢产物香草扁桃酸(VMA)浓度。其中,MN和NMN仅在肾上腺髓质和PPGL瘤体内代谢生成并且以高浓度水平持续存在,是PPGL的特异性标记物。

  • 奥曲肽现象和MIBG显像等功能定位检查对于PPGL肿瘤的定位定性有重要作用,但对于不同部位不同来源的肿瘤有不同的灵敏度和特异度。

本文作者:武德崴;首发:医学界心血管频道

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