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江苏省人民医院 张波
基本信息
现病史：
2020-09：无明显诱因出现面部红斑，主要分布在鼻梁两侧，无瘙痒，压之不褪色，伴脱发，口腔溃疡，当地医院皮肤科考虑“过敏性皮炎”，予“激素类”药膏涂抹后好转
2020-11：因咽痛再次当地医院就诊，予“抗生素”静滴，次日再发面部红斑，伴尿中泡沫增多并出现双下肢及颜面部水肿，渐加重至全身水肿
2020-12-01：苏州某医院就诊，血红蛋白78g/L，血小板110*109/L；尿隐血3+，尿蛋白3+；血白蛋白25.5g/L，尿素10.2mmol/L，肌酐114μmol/L，尿酸506.2μmol/L
2020-12-07：我科门诊就诊，血常规提示三系减少，尿素8.28mmol/L，肌酐139.2μmol/L，尿酸455μmol/L；抗核抗体滴度>1:3200；D-二聚体 8.72mg/L
入院情况
生命体征：T 36.4℃ P 102次/分 R 18次/分 Bp 155/102mmHg
体格检查：神清，精神可，面部红斑、水肿，口腔多处溃疡，呼吸稍急促，心脏浊音界扩大，心率偏快，余心肺（-），腹部（-），神经系统（-），双侧下肢散在红疹、重度凹陷性水肿
既往病史：既往史、个人史、家族史无特殊，未婚未育
器械检查 — 心脏超声、泌尿系B超
诊断
1、肾病综合征
2、狼疮性肾炎？
3、急性肾脏病
4、系统性红斑狼疮
5、心功能III-IV级
6、高血压
7、维生素D缺乏
诊疗思路
治疗方案
心功能改善后，行肾穿刺活检
肾活检病理（光镜）
肾小球病变:见14个肾小球，2个小球球性硬化。肾小球细胞数增多，系膜细胞中度增生，系膜基质轻度增多，可见“苏木素”小体，系膜区可见个别中性粒细胞浸润，毛细血管开放，基底膜增厚，可见节段双轨形成，系膜区及内皮下、上皮下可见嗜复红物沉积，少数小球球囊粘连、囊壁增厚。灶性肾小管上皮细胞空泡变性，1处灶性小管萎缩，管腔见蛋白管型及红细胞管型，间质3处灶性炎细胞浸润，可见淋巴细胞及单核细胞、少许中性粒细胞，灶性轻度纤维化，小动脉壁不增厚。
免疫荧光: 2个肾小球，IgG：基底膜弥漫性颗粒样（++）,系膜区节段性块状（+++）；IgG1：基底膜弥漫性颗粒样（+++）,系膜区节段性块状（++）；IgG2：（—）；IgG3：系膜区节段性块状（+++）,基底膜弥漫性颗粒样（+++）；IgG4：基底膜弥漫性颗粒样（+++）,系膜区节段性块状（+++）；IgA：基底膜弥漫性颗粒样（++）,系膜区节段性块状（+++）；IgM：系膜区节段性块状（+++）；Clq：系膜区节段性块状（+）；C3：系膜区节段性块状（++）；系膜区弥漫性块状（+++）；TG：（－）；κ链：基底膜弥漫性颗粒样（+）；λ链：（－）；HBsAg：（－）；HBcAg：基底膜弥漫性颗粒样（+）；PLA2R：系膜区节段性块状（+）。
主要诊断:狼疮性肾炎 V型 III型 CI=4 AI=17
肾活检病理（光镜）
电镜诊断或印象：
结合临床， 符合膜性狼疮性肾炎伴增生性狼疮性肾炎， 具体分型请结合常规病理报告
修正诊断
1、肾病综合征
2、狼疮性肾炎（V型 III型）
3、急性肾脏病
4、系统性红斑狼疮
5、心功能III-IV级
6、高血压
7、维生素D缺乏
治疗方案
患者免疫抑制剂的选择 ？
《2021 KDIGO肾小球疾病管理指南》对于弥漫性或局灶性LN患者，建议的初始治疗方案为糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或联合静脉用/口服环磷酰胺
本例患者为年轻男性 ，淋巴细胞低，存在生育需求
患者免疫抑制剂的选择 ？
《2021 KDIGO肾小球疾病管理指南》对于弥漫性或局灶性LN患者，建议的初始治疗方案为糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或联合静脉用/口服环磷酰胺
本例患者为年轻男性 ，淋巴细胞低，存在生育需求
随访诊治-主要用药调整
随访诊治-免疫指标改善
病例总结
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