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江苏省人民医院 张波
基本信息
现病史:
2020-09:无明显诱因出现面部红斑,主要分布在鼻梁两侧,无瘙痒,压之不褪色,伴脱发,口腔溃疡,当地医院皮肤科考虑“过敏性皮炎”,予“激素类”药膏涂抹后好转
2020-11:因咽痛再次当地医院就诊,予“抗生素”静滴,次日再发面部红斑,伴尿中泡沫增多并出现双下肢及颜面部水肿,渐加重至全身水肿
2020-12-01:苏州某医院就诊,血红蛋白78g/L,血小板110*109/L;尿隐血3+,尿蛋白3+;血白蛋白25.5g/L,尿素10.2mmol/L,肌酐114μmol/L,尿酸506.2μmol/L
2020-12-07:我科门诊就诊,血常规提示三系减少,尿素8.28mmol/L,肌酐139.2μmol/L,尿酸455μmol/L;抗核抗体滴度>1:3200;D-二聚体 8.72mg/L
入院情况
生命体征:T 36.4℃ P 102次/分 R 18次/分 Bp 155/102mmHg
体格检查:神清,精神可,面部红斑、水肿,口腔多处溃疡,呼吸稍急促,心脏浊音界扩大,心率偏快,余心肺(-),腹部(-),神经系统(-),双侧下肢散在红疹、重度凹陷性水肿
既往病史:既往史、个人史、家族史无特殊,未婚未育
器械检查 — 心脏超声、泌尿系B超
诊断
1、肾病综合征
2、狼疮性肾炎?
3、急性肾脏病
4、系统性红斑狼疮
5、心功能III-IV级
6、高血压
7、维生素D缺乏
诊疗思路
治疗方案
心功能改善后,行肾穿刺活检
肾活检病理(光镜)
肾小球病变:见14个肾小球,2个小球球性硬化。肾小球细胞数增多,系膜细胞中度增生,系膜基质轻度增多,可见“苏木素”小体,系膜区可见个别中性粒细胞浸润,毛细血管开放,基底膜增厚,可见节段双轨形成,系膜区及内皮下、上皮下可见嗜复红物沉积,少数小球球囊粘连、囊壁增厚。灶性肾小管上皮细胞空泡变性,1处灶性小管萎缩,管腔见蛋白管型及红细胞管型,间质3处灶性炎细胞浸润,可见淋巴细胞及单核细胞、少许中性粒细胞,灶性轻度纤维化,小动脉壁不增厚。
免疫荧光: 2个肾小球,IgG:基底膜弥漫性颗粒样(++),系膜区节段性块状(+++);IgG1:基底膜弥漫性颗粒样(+++),系膜区节段性块状(++);IgG2:(—);IgG3:系膜区节段性块状(+++),基底膜弥漫性颗粒样(+++);IgG4:基底膜弥漫性颗粒样(+++),系膜区节段性块状(+++);IgA:基底膜弥漫性颗粒样(++),系膜区节段性块状(+++);IgM:系膜区节段性块状(+++);Clq:系膜区节段性块状(+);C3:系膜区节段性块状(++);系膜区弥漫性块状(+++);TG:(-);κ链:基底膜弥漫性颗粒样(+);λ链:(-);HBsAg:(-);HBcAg:基底膜弥漫性颗粒样(+);PLA2R:系膜区节段性块状(+)。
主要诊断:狼疮性肾炎 V型 III型 CI=4 AI=17
肾活检病理(光镜)
电镜诊断或印象:
结合临床, 符合膜性狼疮性肾炎伴增生性狼疮性肾炎, 具体分型请结合常规病理报告
修正诊断
1、肾病综合征
2、狼疮性肾炎(V型 III型)
3、急性肾脏病
4、系统性红斑狼疮
5、心功能III-IV级
6、高血压
7、维生素D缺乏
治疗方案
患者免疫抑制剂的选择 ?
《2021 KDIGO肾小球疾病管理指南》对于弥漫性或局灶性LN患者,建议的初始治疗方案为糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或联合静脉用/口服环磷酰胺
本例患者为年轻男性 ,淋巴细胞低,存在生育需求
患者免疫抑制剂的选择 ?
《2021 KDIGO肾小球疾病管理指南》对于弥漫性或局灶性LN患者,建议的初始治疗方案为糖皮质激素联合吗替麦考酚酯或联合静脉用/口服环磷酰胺
本例患者为年轻男性 ,淋巴细胞低,存在生育需求
随访诊治-主要用药调整
随访诊治-免疫指标改善
病例总结
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