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(通讯员 于姗姗)2021年3月,一位54岁的男性患者在吉林大学第一医院医联体的帮助下来到我院呼吸与危重症医学科就诊。该患者3个月前开始出现胸闷、气短,此后逐渐加重,表现为呼吸困难,严重影响日常生活,辗转当地多家医院经抗感染等常规治疗均不见好转。
患者入我科后,经详细询问得知,其之前一直从事体力劳动,身体健康,发病之初仅表现为体力劳动后的胸闷、气短,此后症状每况愈下,呼吸越来越困难。入院后行肺部影像学检查肺部CT提示双肺弥漫性磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,呈铺路石样改变(图1),且病情已发展到呼吸衰竭的程度。李丹副主任迅速组织科内重症组、介入组会诊,结合患者的病史、诊治经过及肺部影像学检查,初步疑诊为肺泡蛋白沉积症(PAP)。PAP是一种病因不明、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质(PAS染色阳性)异常沉积为特征的疾病,属于罕见病,年发病率约为百万分之0.36,好发于青中年,男性发病约3倍于女性。发病多隐袭,典型症状为活动后气急,以后进展至休息时亦感气急,咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。为明确该病诊断,我们对患者立即实施了经支气管镜肺泡灌洗及肺活检,术中获得淡黄色不透明、似牛乳样灌洗液,放置后分层。病理科最短的时间内完成病理检查,术后肺活检病理回报:肺泡腔内见纤维素样渗出,肺泡间隔纤维化,PAS染色阳性,抗酸染色阴性。最终,该患者明确诊断为肺泡蛋白沉积症。由于该疾病发病机制尚未完全明确,目前普遍认为是肺泡II型上皮细胞合成和分泌的肺泡表面活性蛋白过多,肺泡巨噬细胞对其降解功能受损,从而引起再循环的动态平衡被打破,导致肺泡腔内活性物质过分沉积。目前针对该病发病机制中的GM-CSF抗体的替代治疗仍处于临床研究阶段,因此全肺灌洗术是治疗该病最有效的方法。
(图1)
全肺大容量灌洗技术,简称全肺灌洗术,1967年首次在美国应用,我国于1986年首次实施。全肺大容量同期灌洗需双腔气管插管、手术操作时间长、术中及术后并发症多,需要呼吸科、麻醉科、手术室等多学科团队的精湛技术和精诚合作。目前国内能开展此项技术的医院不多。由于患者已经存在呼吸衰竭,经全科会诊讨论,为缓解症状、控制病情决定立即给予同期全肺灌洗治疗。这是我科第一次开展此项技术,彭丽萍主任、李丹副主任多次组织科内介入组主任医师谷月以及3名副主任医师井弘宇、国家、曲兴龙召开筹备会,反复研究论证,制定符合我院实际情况的从术前、术中到术后的全过程的工作方案,并多次演练。尤其注重细节的研究,例如术前所有用物的准备与连接,术中并发症的预防与紧急处理。筹备过程中,我们与该技术领先单位的多位专家多次请教,与麻醉科王虎山主任、第二手术室王刚护士长反复沟通流程与细节。最终为患者制定出一套详细完善的手术方案及突发事件预案,并取得患者和家属的充分信任。
手术当日,麻醉科苑野医生快速精准,一次性完成双腔气管插管(图2),国家医生利用支气管镜辅助确认插管位置,顺利完成符合手术要求的单肺通气(图3)。随后,呼吸与危重症医学科介入组4名医生、护理组张学丽副护士长、刘红梅护士、万杰护士、手术室护士沉着冷静、紧密配合,有条不紊地进行操作(图4、图5)。将37℃生理盐水分次经气管插管灌入,再通过负压引出灌洗液,反复多次,直至灌洗液变得清澈(图6)。经过大约五小时四十分钟的手术,20000ml生理盐水分多次灌入,回收>19500ml,过程顺利,回收率满意,手术成功。术中观察患者的氧合逐渐改善,术后更换单腔气管插管安返RICU。
(图2)
(图3)
(图4)
(图5)
(图6)
术后第二天,患者恢复迅速,顺利脱离呼吸机、拔除气管插管,转回普通病房。患者自觉呼吸困难症状明显改善,术后第3天在不吸氧情况下外周血氧饱和度97%,复查肺部CT病灶明显吸收(图7),并顺利出院。患者饱受呼吸困难之苦多时,经吉林大学第一医院多学科协作,让患者重获新生。
(图7)
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