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2021年10月8—10日,由中华医学会、中华医学会呼吸病学分会主办,南昌大学第一附属医院、江西省医学会呼吸病学分会协办的第十七届全国呼吸系统感染学术会议在江西南昌举行。10月9日下午,同济大学附属上海市肺科医院徐金富教授以“2021欧洲呼吸学会(ERS)儿童和青少年支气管扩张症诊疗指南要点解读”为题,进行了一场精彩报告。
徐金富教授
同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科主任,主任医师、教授。
徐金富教授介绍,支气管扩张症(以下简称支扩症)是儿童和青少年呼吸系统比较重要的疾病,2021年欧洲呼吸学会(ERS)发布了《儿童和青少年支气管扩张管理指南》(以下简称《ERS指南2021》),这是国际首部关于儿童和青少年非囊性纤维化(CF)支扩症的循证指南。儿童和青少年的支扩症与成年人的诊断、治疗有部分差异,而该指南针对诊断方法、病因学筛查、疾病监测、气道清理治疗、病原体清除、哮喘类药物治疗、黏膜活性药物、急性加重期的抗生素治疗、手术治疗以及儿童/青少年支气管扩张的可逆性和预防等,给出了较明确的推荐意见。
2019年发布的《英国胸科学会成人支气管扩张指南》明确指出成人使用胸部HRCT(扫描层厚应≤1 mm)诊断支扩症,同时明确CT诊断支扩症的评判标准。直接征象包括:①支气管与伴行肺动脉(支气管内径或伴行肺动脉内径)的比值>1;②从中心到外周,支气管末逐渐变细;③外周胸膜和纵隔胸膜周围1 cm范围内看到支气管的影像。间接征象包括:①支气管壁增厚;②黏液嵌塞;③呼气相CT可见“马赛克”征或“气体闭陷”。
而《ERS指南2021》提出,对于可疑患有支扩症的儿童/青少年,建议高分辨多排螺旋CT(MRCT)扫描代替常规HRCT来诊断支扩症(弱推荐,很低质量证据)。建议临床医生使用气道内径与相邻动脉的外径之比(BAR)>0.8来定义异常(弱推荐,很低质量证据)。徐金富教授认为,相邻动脉的外径比其内径更容易测量,且BAR调整到0.8更容易早期发现儿童/青少年的支扩症。
《ERS指南2021》中强调了6点:① 胸部CT,确定疾病严重程度和监测病情;②汗液检测,排除CF;③肺功能检查(可进行肺功能检查的儿童/青少年),评估肺功能受累情况;④全血细胞计数(例如淋巴细胞减少,中性粒细胞减少或淋巴细胞增多),检查免疫缺陷迹象;⑤免疫学检查(总IgG、IgA、IgM、IgE、针对疫苗抗原的特异性抗体),用于排查有无过敏性支气管肺曲霉菌病(ABPA)、免疫功能缺陷和特定的抗体缺陷;⑥下呼吸道细菌学检查, 明确病原微生物。
在某些儿童/青少年支扩症中,建议根据相关临床表现考虑其他检查,包括深入的免疫学评估、诊断性支气管镜检查和支气管肺泡灌洗液微生物学的检查、气道抽吸、原发性纤毛运动障碍(PCD)和胃食管反流性疾病(GERD)等相关检查。
对于病情监测和随访,《ERS指南2021》中给出了明确的建议。
(1)建议每3~6个月门诊随访1次,并常规进行肺功能(FEV1和FVC)、痰检和血氧饱和度检查,监测呼吸状态及并发症。对能够排痰的儿童,建议常规每6~12个月收集一次自咳痰或诱导痰标本,以鉴定新发病原体特别是铜绿假单胞菌(PA)感染,帮助指导急性加重时的初始经验性抗生素治疗。
(2)对于病情逐渐恶化的患者,建议评估新发感染(痰或下呼吸道微生物学检查)和可能的合并症(例如哮喘、GERD、营养缺乏症、牙齿或睡眠障碍等),这样的患者往往需要住院进行静脉抗生素治疗和气道清理治疗。
(3)胸部CT的复查时机应根据患者的临床状况和具体情况分析,在需要改变治疗方案时进行复查。
徐金富教授介绍,《ERS指南2021》指出儿童/青少年的支气管扩张症具有可逆性,因此,儿童门诊随访的频率远高于成人。
《ERS指南2021》建议对于患有支扩症的儿童/青少年进行患者教育,教导其常规进行气道清理技术(ACT)(强推荐,低质量证据),同时指出ACT是与儿童/青少年支扩症患者的年龄和发展相匹配的个性化治疗方案。随着所处年龄阶段的不同,患者接受的ACT治疗方案也不同(图1)。
图1 儿童和青少年支气管扩张症管理指南推荐的个体化ACT
《ERS指南2021》建议对于儿童/青少年支扩症患者,在初次或新分离PA后进行病原体清除治疗(弱推荐,很低质量证据)。对PA以外的病原体清除未提出建议。
该清除治疗方案的实施,取决于分离PA的标本类型和是否有临床症状根治。徐金富教授介绍我国目前还未有吸入性抗生素,不久的将来也会有吸入性抗生素应用于临床。
图2 儿童和青少年支气管扩张症管理指南推荐的PA清除方案
《ERS指南2021》不建议在支扩症稳定期或急性加重期,常规短期或长期使用含或不含长效β2激动剂(LABA)的吸入性皮质类固醇激素(ICS)(弱推荐,很低质量证据)。对于有客观证据支持,明确存在哮喘表现的患者,可考虑使用ICS/LABA和短效β2激动剂(SABA)的药物。
徐金富教授强调,儿童/青少年感冒也会出现咳嗽、喘息等症状,很容易与哮喘的症状混淆,所以《ERS指南2021》中强调有客观证据的情况下可以使用ICS等药物,这是与成人支扩症不相同的地方。
《ERS指南2021》不建议常规使用重组人DNA酶(强推荐,很低质量证据)、溴己新(弱推荐,很低质量证据)。对于有较多症状、频繁加重、排痰困难或不良生活质量的支扩症患者,可考虑使用吸入性甘露醇或高渗盐水(HS)。
《ERS指南2021》明确儿童/青少年支扩症急性加重的定义:建议将呼吸道症状(主要是咳嗽增加+/-痰量增加和/脓性痰)持续≥3天为急性加重(弱推荐,很低质量证据)。若出现呼吸困难(呼吸功增加)或缺氧,无论持续时间长短,视为严重急性加重(强烈推荐,低质量证据)。临床医生不应依赖胸部听诊结果和胸部X线的变化来诊断急性加重,在儿童/青少年支扩患者病程中,一些重要但不常见的临床症状(例如咯血、胸痛、呼吸困难和喘息),以及一些非特异性的全身症状(例如发烧、疲劳、不适、儿童行为的变化、食欲不振)可能提示急性加重。
这与成人支扩症指南的急性加重定义有着明显的区别,虽然持续时间较成人(≥48小时)延长,但是将症状的范围扩大了,徐金富教授指出,这提示我们要更积极地去治疗儿童/青少年的支气管扩张症急性加重。
《ERS指南2021》对急性加重期的支扩症儿童/青少年,推荐全身使用恰当的抗生素,疗程为14天(强推荐,中等质量证据)。经验性抗菌治疗推荐选择阿莫西林-克拉维酸,可根据患者痰液或下呼吸道微生物的培养情况和抗生素超敏反应史调整抗生素。对于反复急性加重的支扩症的儿童/青少年,推荐长程(≥2个月)应用大环内酯类抗生素,以减少急性加重(强推荐,证据质量低)。对于过去12个月内住院次数超过1次或非住院急性加重≥3次的频繁急性加重支扩症的儿童/青少年,指南推荐长程应用大环内酯类抗生素,以较少急性加重(强推荐,低质量证据)。抗生素使用疗程应至少维持6个月,其间定期评估,以明确抗生素是否能够继续提供临床益处。而对于接受较长疗程(>24个月)的儿童/青少年,应持续进行风险与益处评估。
《ERS指南2021》不建议常规手术,仅当最大限度的药物治疗(例如ACT、长期抗生素等)失败,并且儿童/青少年的生活质量受损时才考虑手术。指南建议在考虑手术治疗前,需要考虑多种因素,包括年龄、症状和疾病负担、胸部CT上支扩区域的位置、潜在的病因(影响及病复发)、进行手术的机构(外科专业知识以及术前和术后护理的可及性)。实施手术治疗前,需要优化患者的临床状态(强推荐,很低质量证据),进行多学科专家讨论。术前的营养支持、ACT以及抗生素应用也有助于减少手术不良事件的发生,改善预后。儿童/青少年的支扩症具有可逆性,且其肺部还会进一步发育,所以对于其手术一定要慎之又慎。
在一些儿童/青少年中,支扩症可逆或可预防。
重要的影响因素包括:对吸入异物的早期识别和治疗、对早期和严重肺炎的预防、对复发性持久细菌性支气管炎的预防以及对能够引起支扩症的原发性免疫缺陷障碍的治疗。
增加母乳喂养以及避免烟草烟雾和其他污染物也有助于防止支扩的发生。指南推荐优化维生素D的营养支持,鼓励持续的体育锻炼(弱推荐,很低质量证据)。
对于患有支扩症的儿童/青少年,建议针对患者的具体情况,尽可能采取逆转或预防支扩症的干预措施。
徐金富教授强调,儿童/青少年的支扩症与成人的支扩症无论是定义还是治疗,都有区别。儿童/青少年的支扩具有可逆性和可预防性,临床医生进行诊治时,务必要重视这一点。
本文由中国医学论坛报小璐整理,转载须授权
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