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导读:肌炎相关报道涉猎广泛,从我们较为熟悉的皮肌炎(DM)到近年受到关注的抗线粒体抗体阳性(AMA+)相关肌炎,从临床表现、肌肉病理、治疗反应到蛋白组学研究,不一而足,具体内容将分期整理。本次推送主题为:肌炎的临床特征与治疗。
来自韩国世福兰斯医院和印度尼西亚Dr. Cipto Mangunkusumo医院的研究者分别呈现了单中心特发性肌炎队列的临床、血清学、肌肉病理以及治疗反应的整体情况。
韩国:共128例患者的肌炎队列,再次验证了肌炎抗体对诊断特发性肌炎及明确分型的重要性。
印度尼西亚:共39例患者的单中心肌炎队列,临床-血清学-肌肉影像-肌肉病理-治疗整体情况描述相当完整。
德国汉堡大学艾本多夫医疗中心总结该中心抗Ku抗体阳性肌炎队列的临床病理特征。该队列共纳入23位患者,女性患者为主(约91%),超过 90%患者CK水平升高,约26%仅有肌炎表现而30%合并系统性硬化。肌肉病理特征除肌坏死、MHC-I上调外,在肌肉病理提示炎症活动明显的组织中往往伴有显著空泡形成并与p62、LC3共定位,部分肌纤维中存在p62和肌动蛋白的明显共定位,提示蛋白质聚集和自噬途径激活,可能参与抗Ku抗体阳性肌炎的病理生理机制。
瑞典哥德堡大学研究者在人群中筛选出6位早发性IBM患者(起病年龄在46岁以下),通过对其临床、肌肉病理和全基因组数据进行分析发现,早发性IBM是一种严重的炎性肌病,导致进行性肌肉无力、吞咽困难,肌纤维线粒体DNA突变负荷高,并影响预期寿命(青壮年个体累积生存率降低)。
华盛顿圣路易斯大学与美国全国儿童医院的研究者为评估IBM患者的手部及上肢功能,采用握力、功能灵活性测试(FDT)、上肢功能测试(PUL)、Sollerman手功能评估(SHFT)等方法,发现运动功能评估比握力评估能更准确反应患者能力,失去行走能力的IBM患者手部无力也更重。此外,该研究对不同功能性评估的适用对象、优势及潜在改进方向也提出了建设性意见。
有数篇AMA+相关肌炎报道,来自中国与日本的研究者分别呈现了各自队列的临床病理特点及创新性发现。
AMA相关肌炎患者的临床、病理异质性和线粒体功能障碍
来自北京大学附属第一医院的研究者发现AMA相关特发性肌炎表现出独特的临床和组织病理学特征。血清ccf-mtDNA可能作为AMA相关特发性肌炎疾病严重程度和预后的潜在标志物。
抗线粒体M2抗体阳性(AMA-M2+)肌炎与抗SRP、抗HMGCR抗体阳性肌炎的临床病理学差异
来自日本奈良医科大学的研究者研究发现AMA-M2+肌炎患者合并心律失常的比例更高,肌肉病理未见p62胞质阳性,提示相较抗SRP、抗HMGCR抗体阳性肌炎存在不同的致病机制。
AMA-M2+肌炎患者的临床病理学特征:日本队列
来自日本奈良医学院的研究者对该中心AMA-M2+肌炎患者队列共201人进行了临床病理学特征总结,这是AMA-M2+肌炎最大规模的队列研究。研究者认为AMA-M2+肌炎很有可能是自身免疫性肌炎的独立亚型,其特征是具有坏死性肌病(IMNM)样病理学的慢性肌炎,尽管CK较低且p62颗粒沉积较少,但心脏受累和呼吸肌无力的患病率较高。此外,AMA-M2+肌炎患者早期CK水平高、肌内CD8阳性淋巴细胞浸润,后期出现心律失常和纤维内核。
来自意大利Sapienza大学神经肌病中心的研究者报道,结节病与GM的发生存在强关联性,应严格监测患有GM和结节病的患者,因为他们在病程中经常出现散发性IBM表现,而当与散发性IBM相关时,GM会导致治疗无效和更严重的临床损害,而孤立性GM、GM-结节病和GM-Chron病关联在大多数情况下表现出令人满意的治疗反应以及良好的临床结果。
来自韩国釜山大学医疗中心的研究者对DM、免疫介导IMNM和多发性肌炎(PM)的难治性患者采用利妥昔单抗治疗(375mg/体表面积,起始时每周1次持续4周,之后按需给药)并研究其安全性及有效性。该研究纳入11例患者,包含DM、免疫介导IMNM和PM患者,大部分患者出现CK降低、症状缓解,2例无效(其中1例患者去世),不良反应包括气促等。
撰稿:成纳川 复旦大学附属华山医院神经内科
审核:朱雯华 复旦大学附属华山医院神经内科
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