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张夏玲
2018年7月4日，我们有幸邀请到来自美国俄亥俄州克利夫兰凯斯西储大学医学院病理及神经内科的邹文泉教授来我院做专题演讲。
本次讲座在华山医院美丽的花园大厅举行，由神经内科王坚教授主持，并邀请病理科汪寅教授共同参与讨论，吸引了神经内科、病理科、影像科以及外院同仁前来交流学习。
在热烈的掌声中，邹教授以《皮肤活检在评估散发性克雅病患者朊蛋白传播活性及感染性中的应用》为题展开专题演讲：
首先，邹教授深入浅出地为大家介绍了克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease,CJD）是由感染性的致病朊蛋白或PrPSc引起的最常见的一种致死性可传播性人朊蛋白病。并且，致病朊蛋白主要聚集在人和动物的大脑中，引起神经系统的退行性病变。
目前，朊蛋白病的确诊有耐于脑活检组织检测致病朊蛋白及神经病理变化，仍无有效的办法在散发性CJD的血液或尿液中检测到致病朊蛋白，虽然应用实时震荡诱导转换（RT-QuIC）能在病人的脑脊液及鼻腔刷洗液中检测到朊蛋白的活性，但都是检测临床期的病人标本。
基于上述存在的问题，邹教授及其团队进行深入研究发现感染性朊蛋白存在于sCJD皮肤标本中（Orrú et al.,Sci Transl Med,2017），提示病人皮肤或许是一种更有价值的检测标本。
为探讨使用皮肤进行临床前期诊断的可行性，邹教授及其团队应用RT-QuIC和连续蛋白错误折叠循环扩增（sPMCA）检测了感染后不同时期的动物皮肤标本，发现皮肤的朊蛋白在脑内接种后很快就能在皮肤中检测到PrPSc。该研究认为，皮肤中的朊蛋白是一种更易接近的组织，可作为朊蛋白病的临床前诊断和监测疾病进展的生物标志物。
演讲结束，各科同仁踊跃发言，就科研及诊断相关问题与邹教授进行了热烈的讨论。此时已是正午时分，花园大厅外骄阳似火，花园大厅内热情不减。由于时间关系，王坚教授进行了简要的总结发言，并提出邹教授及其团队发现的检测方法是否也可用于其他神经系统退行性病变（例如：阿尔茨海默病）的临床前诊断中，有待于后续的研究、交流与合作。
最后，大家再次以热烈的掌声感谢邹教授的精彩演讲！
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