根据HRCT中影像学的具体表现，f-ILD可以分为以下几种CT模式：寻常型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、纤维化性过敏性肺炎（FHP）、胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）等。

UIP是f-ILD中最常见的一种CT模式，在HRCT中常呈现双侧胸膜下网状影、蜂窝、伴牵拉性支气管扩张/细支气管扩张以及伴有容积缩小的肺结构扭曲，以外周和基底部为著。

网状影表现为线状密度增高影，主要由小叶间隔和小叶内线增厚引起。蜂窝表现为胸膜下簇状分布的囊腔，典型的囊腔直径为3~10mm不等（但有时可达2.5cm），壁厚1~3mm不等，囊腔间共壁且边界清晰^[3-5]。

图1. 典型UIP的影像学表现

(A，B)：基底部胸膜下网状影伴牵拉性细支气管扩张和蜂窝；（C）基底部分布为著在冠状重建图像显示更明显（红色箭头）。

IPF和CTD是UIP最常见的原因。影像学上CTD相关UIP（CTD-UIP）常见三种CT征象，包括：①前上叶征：纤维化主要集中在肺前上叶，同时累及肺下叶；②广泛蜂窝：蜂窝占据肺纤维化部分的70%以上；③直边征：肺基底区纤维化和正常肺之间界限分明，在头-尾位分界明显，未沿外周边缘明显延伸^[3-5]。

图2. CTD-UIP的影像学表现

（A）前上叶纤维化（红色箭头）；（B）蜂窝占肺纤维化部分超过70%；（C）纤维化局限于肺底部，与正常肺组织界限分明（绿色箭头）

NSIP是第二常见的CT模式，在HRCT中NSIP主要表现为网状影（87%）、牵拉性支气管扩张/细支气管扩张（82%）、下肺叶容积缩小（77%）和磨玻璃影（GGO）（44%）。92%的NSIP患者影像学表现以下肺异常为著，其余8%的病例中所有肺部区域均匀受累。鉴于NSIP与UIP的影像学表现较为相似，NSIP与UIP的主要区别是胸膜下无受累、大于蜂窝程度的网状影和磨玻璃影以及直边征的存在。另外，需要强调的一个重点是，NSIP的影像学表现可能会随着时间的推移而演变，并与UIP表型无法区分^[3-5]。

图3. NSIP的影像学表现

（A）细胞型NSIP：CT表现以磨玻璃影为著；（B）混合型NSIP：CT表现为磨玻璃影和网状影混合；（C）纤维化型NSIP：CT表现以网状影为著。

HP既往分为急性、亚急性和慢性，三个阶段皆有不同的影像学表现。2020年ATS/JRS/ALAT关于HP的诊断指南将HP按照纤维化（纯纤维化或混合纤维化/炎症）与非纤维化（纯炎症）进行分类^[6]。

FHP可能表现出与UIP和NSIP相似的一些影像学特征，例如胸膜下网状影、GGOs、牵拉性支气管扩张/细支气管扩张、蜂窝等，因此在鉴别诊断时FHP类型也常被怀疑。

此外，FHP的鉴别诊断需HRCT成像显示：通常以上中肺分布为著，粗糙的网状影及结构扭曲，可能伴有牵拉性支气管扩张/细支气管扩张或蜂窝（但不是主要特征），小气道疾病（如不明确的小叶中心结节、GGOs），或马赛克征、三密度征、和/或呼气时的空气滞留（通常呈小叶分布）^[3-5]。

图4. FHP的影像学表现

（A，B）横轴位HRCT显示轻度胸膜下网状影和蜂窝，伴牵拉性支气管扩张，沿血管支气管束和头尾方向分布；（C）左肺上叶舌段和双肺下叶的空气滞留（红色箭头），提示小气道疾病。

PPFE是一种罕见的f-ILD^[5], 在HRCT中常呈现出双肺上叶胸膜下不规则的胸膜实质增厚，并伴有胸膜下网状影和相关的牵拉性支气管扩张/细支气管扩张，最终演变为肺容积减小和肺门收缩上移^[3-4]。

图5. PPFE的影像学表现

冠状位CT重建图像显示双肺上叶为著的胸膜肺实质增厚，牵拉性支气管扩张和容积减小。

HRCT成像对于确定f-ILD的CT模式至关重要。如果能够准确诊断，这在一定程度上可以避免肺穿刺活检及相关手术并发症，下图提供了识别f-ILD的CT模式的诊断流程^[3]。

图6. f-ILD的诊断流程

首先，肺纤维化的分布应当是首要评估之一（尤其是在冠状位重建图像中），因为这更容易缩小诊断范围。例如，UIP和NSIP的纤维化分布以双肺下叶为著。纤维化性过敏性肺炎（FHP）和PPFE（结节病除外）的纤维化分布以双肺上叶为著。此外，缺乏头尾分布为著特征时更应该怀疑是FHP类型^[3]。

其次，在存在胸膜下网状影和牵拉性支气管扩张/细支气管扩张的情况下，是否存在蜂窝是区分典型UIP和可能UIP的主要特征。因此，蜂窝应该是评估以双肺下叶为著的f-ILD时首先考虑的特征之一，这可能决定是否需要进行活检。此外，蜂窝在UIP中比在NSIP中更常见，这有助于缩小鉴别诊断的范围^[3]。

再次，需要评估是否存在小叶中心结节、三密度征或空气滞留。如果发现上述三种特征中的任意一种，则应提高对FHP的怀疑，特别是当纤维化非区域性分布或以上叶分布为著时^[3]。

最后，胸膜下区不受累、直边征以及纤维化区域外广泛的磨玻璃影是鉴别和诊断NSIP最主要的特征，这些特征应特别在纤维化分布以下叶为著的f-ILD患者中进行评估^[3]。

除了确定各类f-ILD特定的CT特征外，放射科医生还必须评估后续随访中患者纤维化程度的增加或纤维化模式的变化，因为一旦f-ILD患者出现肺纤维化进展，通常提示更差的预后。

早期识别肺纤维化进展，予以早期干预对于延缓肺纤维化进展、改善预后具有重要作用。接下来我们将阐述肺纤维化进展的概念发展以及如何通过HRCT识别肺纤维化进展从而指导治疗。

IPF是典型的表现为肺纤维化持续进展的f-ILD，然而，部分非IPF的f-ILD也可出现与IPF相似的自然病程，治疗效果欠佳，预后不良^[7]。因此，为了更好地描述独立于病因的肺纤维化进展的疾病行为，认识发病机制及开展治疗，医学界提出了一些用于描述ILD纤维化进展的名词或术语如下：

表1. PF-ILD到PPF的定义演变

值得注意的是，PPF并非是一个具体疾病诊断，而是一系列f-ILD的进展状态和行为。PPF与PF-ILD是表述相同概念的两个不同术语，都是为了进一步认识除IPF外，其他诸多表现与IPF相似的进展性纤维化性ILD^[2]。PPF概念更加标准化；时间标准变严，可加强随访意识，便于及早发现；肺功能评估更加直观易操作，标准更严格，亦更严谨；对纤维化影像学诊断的描述更为细化^[1]。

通过识别HRCT中的纤维化特征将有助于区分f-ILD的不同类型，缩小鉴别诊断范围；提示肺纤维化进展的HRCT特征已被提出，但量化工具仍有待验证；IPF的诊治已经取得突破，随着PPF概念的提出和规范化，一旦f-ILD影像学表现显示纤维化进展，将对PPF的识别和治疗产生直接影响。