患者：男，31 岁

简要病史：因「腹胀 3 天伴排便排气停止」于 2014 年 10 月 18 日入院。患者于 3 天前暴食之后感腹胀明显，呈阵发性，伴排气排便停止，食欲减退，无恶心、呕吐，无畏寒、发热，无胸闷、气促，无尿频尿急尿痛，无肉眼血尿，遂至急诊就诊。予禁食、开塞露灌肠等对症治疗后效果不佳，予查腹部 CT 提示右输尿管结石可疑，遂拟「腹痛待查：右输尿管结石？」收住泌尿外科。

体格检查：T 37.9 ℃（腋下），P 83 次/分，R 18 次/分，BP 120/80 mmHg。神志清，精神软，皮肤巩膜无明显黄染，球结膜无充血，浅表淋巴结未及肿大，双肺听诊呼吸音粗，未及明显干湿罗音，心率 83 次/分，律齐，未及病理性杂音及额外心音，全腹部稍紧张，中上腹轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，右肾区轻度叩击痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿，四肢肌力 V 级，病理反射未引出。

辅助检查：

临床诊断：腹痛待查：右输尿管结石？

治疗经过：入泌尿科给予禁食，头孢唑肟，左氧氟沙星，奥美拉唑，异甘草酸镁对症治疗。

病情变化：患者一直诉上腹部持续胀痛，但行全腹部 CT 平扫提示实质性脏器未见明显异常征象，局部肠腔积气。泌尿系 CT 平扫加增强未见明显异常。

10 月 19 日早上查房时发现患者胸背部及双上肢可及散在红色斑疹及水疱，局部脓疱，以上胸部及背部较密集，瘙痒不明显，无畏寒发热，无胸闷气急，无咳嗽咳痰。追问病史近期患者有水痘接触病史，感染科会诊考虑患者腹痛为水痘病毒导致，予隔离并予更昔洛韦治疗。

10 月 20 日上午 8：20 左右患者自解大便（大便色黄，成形，量少）后突发全身冷汗、神志淡漠，呼吸急促，予心监提示氧饱和度 60 ~ 70%，心率 160 - 180 bpm，BP 105/80 mmHg，予面罩吸氧，补液抗休克等治疗后转 ICU 监护治疗。入 ICU 时患者神志不清，呼之不应，呼吸急促，全身湿冷，面罩吸纯氧下，经皮氧饱和度 83％，血压 65/53 mmHg，心率 163 次/分，全身散在瘀点瘀斑，针刺处渗血。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音中等。腹部胀气，肝脾肋下未及，肠鸣音两分钟未闻及。

全院大会诊认为本患者水痘，MDOS，DIC，并发重症病毒性心肌炎可能性大，有继发细菌感染，合并感染性休克可能。

予气管插管、呼吸机辅助通气，CRRT 支持，积极液体复苏配合血管活性药抗休克，予碳青霉烯类比阿培南针 0.3 g 静滴 q8h 联合莫西沙星 0.4 静滴 qd 抗感染，继续抗病毒治疗，以及乌司他丁抑制炎症反应异甘草酸镁针护肝，奥美拉唑制酸，输注新鲜冰冻血浆，纠正凝血功能障碍，维持水电解质及酸碱平衡治疗。

10 月 20 日下午 14：09 ，患者突发心跳、呼吸停止，血压及氧饱和度测不出，即刻给行心肺复苏术，配合肾上腺素反复推注，14：18 心率恢复 74 次/分，后逐渐上升至 140 次/分，测血压 95/54 mmHg，自主呼吸恢复 17 次/分，机械通气，吸入纯氧下，经皮氧饱和度 100%。患者深昏迷，血压及心率需极大剂量的肾上腺素维持，血气持续代酸，高乳酸、高钾，CRRT 维持。患者反复存在低血糖表现。

10 月 20 日晚 18：30 患者再次出现心跳停止，持续胸外心脏按压，配合肾上腺素反复推注，抢救持续 8 分钟，18：38 心率恢复 132 次/分，测血压 92/51  mmHg，自主呼吸恢复 16 次/分，机械通气，吸入纯氧下，经皮氧饱和度 91%，但患者仍昏迷，全身湿冷，眼球固定，瞳孔直径 5.0 mm，对光反射消失。

10 月 20 日晚 20：12 患者再次心跳停止，抢救无效死亡。

患者死亡后延迟的检查报告：

患者入 ICU 时的照片：

本病患者从发病到死亡就3天时间，病情恶化极速，肝功能变化也迅速，顽固性休克严重，患者肝衰竭为什么胆红素不高呢？急性肝衰竭会死得如此之快？肝性脑病表现也没有？水痘会引起肝衰竭吗？

背后的原因到底是什么？

原来，该死者主要是由于急性肝坏死，凝血功能障碍，引起全身广泛性出血，同时继发感染，出现急性心内膜炎及间质性肺炎，脾脏大量中性粒细胞浸润，引起中毒性休克及 DIC，发生急性心力衰竭，重度肺水肿，严重缺氧致死。皮肤水痘，肾囊肿，主动脉硬化等疾病与直接死因无关。

附：急性肝衰竭诊治要点(整理自UpToDate)：

急性肝衰竭的特征为急性肝损伤、肝性脑病，以及PT/INR增加。该病也称暴发性肝衰竭、急性肝坏死、暴发性肝坏死和暴发性肝炎。如不治疗，预后较差，因此及时识别和治疗急性肝衰竭至关重要。

很多种原因可导致急性肝衰竭，包括：

●对乙酰氨基酚(扑热息痛)

●药物特异质反应

●病毒性肝炎

●酒精性肝炎

●自身免疫性肝炎

●肝豆状核变性

●缺血性肝病

●巴德-吉亚利综合征

●肝小静脉闭塞病

●妊娠期急性脂肪肝/HELLP(溶血、肝酶升高及低血小板计数)综合征

●恶性肿瘤浸润(最常为乳腺癌、小细胞肺癌、淋巴瘤、黑素瘤或骨髓瘤)

●肝部分切除术

●毒物暴露，包括蕈类中毒

●脓毒症

●热射病

●噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(主要见于儿童)

如有以下所有表现，可诊断为急性肝衰竭：

• 氨基转移酶升高(常伴胆红素和碱性磷酸酶水平异常)

• 肝性脑病

• INR≥1.5

一般处理包括确保患者在合适的环境下接受治疗、监测肝衰竭是否恶化、治疗并发症及提供营养支持。以下为处理要点：

• 应尽可能在肝移植中心处理急性肝衰竭患者。对于Ⅰ期肝性脑病患者，倘若环境安静并可频繁(如，每2小时)进行神经系统检查，可在普通内科病房治疗。如果肝性脑病进展为Ⅱ期，或患者就诊时为Ⅱ、Ⅲ或Ⅳ期肝性脑病，则需在ICU处理。

• 连续实验室检测跟踪患者肝衰竭的病程并监测并发症。应每日监测血清氨基转移酶和胆红素。以下指标的监测应更频繁(一日3-4次)：凝血参数、全血细胞计数、代谢系列检查及动脉血气分析。每6小时采集1次指尖血糖监测血糖水平。

• 对于某些病因(如，对乙酰氨基酚中毒)引起的急性肝衰竭，针对基础病因的治疗可避免肝移植并降低死亡可能。

• 对于急性肝衰竭所致肝性脑病患者，建议不常规使用乳果糖治疗。乳果糖并未显示可改善总体结局，但可导致肠道膨胀从而造成肝移植手术期间的技术困难。然而，如果晚期(Ⅲ期或Ⅳ期)肝性脑病患者需使用乳果糖，应在应用前气管插管。

• 对于脑水肿发生风险高的患者(即，Ⅳ期肝性脑病或Ⅲ期肝性脑病但进展迅速的患者)，建议使用颅内压(ICP)监测来指导脑水肿的治疗，而不是依据脑水肿的临床体征而做出治疗决策。急性肝衰竭病程早期，可能不存在或难以发现脑水肿的症状和体征。脑水肿的并发症包括ICP升高和脑干疝。然而，并未证实ICP监测可改善总体生存情况，而ICP监测可导致并发症(如，感染和出血)。

• 防止ICP升高的一般方法包括尽量减少患者刺激、维持恰当的体液平衡和抬高患者床头。对于脑水肿发生风险高的患者，我们也建议用高渗(3%)盐水进行预防性治疗，目标血清钠水平为145-155mEq/L。风险高的患者包括：Ⅳ期肝性脑病患者、血氨水平高(>150μmol/L)的患者、急性肾衰竭患者，以及需要血管加压药支持的患者。

• 对于ICP升高的患者，我们建议初始治疗采用静脉快速给予甘露醇(0.5-1.0g/kg)而非过度通气。如果血清渗透压<320mOsm/L，可按需再给予1-2次甘露醇。治疗目标是保持ICP低于20-25mmHg而脑灌注压高于50-60mmHg。应监测使用甘露醇的患者以防高渗血症和高钠血症。

• 约40%急性肝衰竭患者经支持治疗会自愈。已开发出预后模型以帮助鉴别不太可能自愈的患者，因为是否行肝移植的决定部分取决于患者肝功能自发恢复的可能性。接受1次移植术的患者，术后1年生存率超过80%。

来源：丁香园、UpToDate