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患者:男,31 岁
简要病史:因「腹胀 3 天伴排便排气停止」于 2014 年 10 月 18 日入院。患者于 3 天前暴食之后感腹胀明显,呈阵发性,伴排气排便停止,食欲减退,无恶心、呕吐,无畏寒、发热,无胸闷、气促,无尿频尿急尿痛,无肉眼血尿,遂至急诊就诊。予禁食、开塞露灌肠等对症治疗后效果不佳,予查腹部 CT 提示右输尿管结石可疑,遂拟「腹痛待查:右输尿管结石?」收住泌尿外科。
体格检查:T 37.9 ℃(腋下),P 83 次/分,R 18 次/分,BP 120/80 mmHg。神志清,精神软,皮肤巩膜无明显黄染,球结膜无充血,浅表淋巴结未及肿大,双肺听诊呼吸音粗,未及明显干湿罗音,心率 83 次/分,律齐,未及病理性杂音及额外心音,全腹部稍紧张,中上腹轻压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,右肾区轻度叩击痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿,四肢肌力 V 级,病理反射未引出。
辅助检查:
临床诊断:腹痛待查:右输尿管结石?
治疗经过:入泌尿科给予禁食,头孢唑肟,左氧氟沙星,奥美拉唑,异甘草酸镁对症治疗。
病情变化:患者一直诉上腹部持续胀痛,但行全腹部 CT 平扫提示实质性脏器未见明显异常征象,局部肠腔积气。泌尿系 CT 平扫加增强未见明显异常。
10 月 19 日早上查房时发现患者胸背部及双上肢可及散在红色斑疹及水疱,局部脓疱,以上胸部及背部较密集,瘙痒不明显,无畏寒发热,无胸闷气急,无咳嗽咳痰。追问病史近期患者有水痘接触病史,感染科会诊考虑患者腹痛为水痘病毒导致,予隔离并予更昔洛韦治疗。
10 月 20 日上午 8:20 左右患者自解大便(大便色黄,成形,量少)后突发全身冷汗、神志淡漠,呼吸急促,予心监提示氧饱和度 60 ~ 70%,心率 160 - 180 bpm,BP 105/80 mmHg,予面罩吸氧,补液抗休克等治疗后转 ICU 监护治疗。入 ICU 时患者神志不清,呼之不应,呼吸急促,全身湿冷,面罩吸纯氧下,经皮氧饱和度 83%,血压 65/53 mmHg,心率 163 次/分,全身散在瘀点瘀斑,针刺处渗血。双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。心音中等。腹部胀气,肝脾肋下未及,肠鸣音两分钟未闻及。
全院大会诊认为本患者水痘,MDOS,DIC,并发重症病毒性心肌炎可能性大,有继发细菌感染,合并感染性休克可能。
予气管插管、呼吸机辅助通气,CRRT 支持,积极液体复苏配合血管活性药抗休克,予碳青霉烯类比阿培南针 0.3 g 静滴 q8h 联合莫西沙星 0.4 静滴 qd 抗感染,继续抗病毒治疗,以及乌司他丁抑制炎症反应异甘草酸镁针护肝,奥美拉唑制酸,输注新鲜冰冻血浆,纠正凝血功能障碍,维持水电解质及酸碱平衡治疗。
10 月 20 日下午 14:09 ,患者突发心跳、呼吸停止,血压及氧饱和度测不出,即刻给行心肺复苏术,配合肾上腺素反复推注,14:18 心率恢复 74 次/分,后逐渐上升至 140 次/分,测血压 95/54 mmHg,自主呼吸恢复 17 次/分,机械通气,吸入纯氧下,经皮氧饱和度 100%。患者深昏迷,血压及心率需极大剂量的肾上腺素维持,血气持续代酸,高乳酸、高钾,CRRT 维持。患者反复存在低血糖表现。
10 月 20 日晚 18:30 患者再次出现心跳停止,持续胸外心脏按压,配合肾上腺素反复推注,抢救持续 8 分钟,18:38 心率恢复 132 次/分,测血压 92/51 mmHg,自主呼吸恢复 16 次/分,机械通气,吸入纯氧下,经皮氧饱和度 91%,但患者仍昏迷,全身湿冷,眼球固定,瞳孔直径 5.0 mm,对光反射消失。
10 月 20 日晚 20:12 患者再次心跳停止,抢救无效死亡。
患者死亡后延迟的检查报告:
患者入 ICU 时的照片:
本病患者从发病到死亡就3天时间,病情恶化极速,肝功能变化也迅速,顽固性休克严重,患者肝衰竭为什么胆红素不高呢?急性肝衰竭会死得如此之快?肝性脑病表现也没有?水痘会引起肝衰竭吗?
背后的原因到底是什么?
原来,该死者主要是由于急性肝坏死,凝血功能障碍,引起全身广泛性出血,同时继发感染,出现急性心内膜炎及间质性肺炎,脾脏大量中性粒细胞浸润,引起中毒性休克及 DIC,发生急性心力衰竭,重度肺水肿,严重缺氧致死。皮肤水痘,肾囊肿,主动脉硬化等疾病与直接死因无关。
附:急性肝衰竭诊治要点(整理自UpToDate):
急性肝衰竭的特征为急性肝损伤、肝性脑病,以及PT/INR增加。该病也称暴发性肝衰竭、急性肝坏死、暴发性肝坏死和暴发性肝炎。如不治疗,预后较差,因此及时识别和治疗急性肝衰竭至关重要。
很多种原因可导致急性肝衰竭,包括:
●对乙酰氨基酚(扑热息痛)
●药物特异质反应
●病毒性肝炎
●酒精性肝炎
●自身免疫性肝炎
●肝豆状核变性
●缺血性肝病
●巴德-吉亚利综合征
●肝小静脉闭塞病
●妊娠期急性脂肪肝/HELLP(溶血、肝酶升高及低血小板计数)综合征
●恶性肿瘤浸润(最常为乳腺癌、小细胞肺癌、淋巴瘤、黑素瘤或骨髓瘤)
●肝部分切除术
●毒物暴露,包括蕈类中毒
●脓毒症
●热射病
●噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(主要见于儿童)
如有以下所有表现,可诊断为急性肝衰竭:
氨基转移酶升高(常伴胆红素和碱性磷酸酶水平异常)
肝性脑病
INR≥1.5
一般处理包括确保患者在合适的环境下接受治疗、监测肝衰竭是否恶化、治疗并发症及提供营养支持。以下为处理要点:
应尽可能在肝移植中心处理急性肝衰竭患者。对于Ⅰ期肝性脑病患者,倘若环境安静并可频繁(如,每2小时)进行神经系统检查,可在普通内科病房治疗。如果肝性脑病进展为Ⅱ期,或患者就诊时为Ⅱ、Ⅲ或Ⅳ期肝性脑病,则需在ICU处理。
连续实验室检测跟踪患者肝衰竭的病程并监测并发症。应每日监测血清氨基转移酶和胆红素。以下指标的监测应更频繁(一日3-4次):凝血参数、全血细胞计数、代谢系列检查及动脉血气分析。每6小时采集1次指尖血糖监测血糖水平。
对于某些病因(如,对乙酰氨基酚中毒)引起的急性肝衰竭,针对基础病因的治疗可避免肝移植并降低死亡可能。
对于急性肝衰竭所致肝性脑病患者,建议不常规使用乳果糖治疗。乳果糖并未显示可改善总体结局,但可导致肠道膨胀从而造成肝移植手术期间的技术困难。然而,如果晚期(Ⅲ期或Ⅳ期)肝性脑病患者需使用乳果糖,应在应用前气管插管。
对于脑水肿发生风险高的患者(即,Ⅳ期肝性脑病或Ⅲ期肝性脑病但进展迅速的患者),建议使用颅内压(ICP)监测来指导脑水肿的治疗,而不是依据脑水肿的临床体征而做出治疗决策。急性肝衰竭病程早期,可能不存在或难以发现脑水肿的症状和体征。脑水肿的并发症包括ICP升高和脑干疝。然而,并未证实ICP监测可改善总体生存情况,而ICP监测可导致并发症(如,感染和出血)。
防止ICP升高的一般方法包括尽量减少患者刺激、维持恰当的体液平衡和抬高患者床头。对于脑水肿发生风险高的患者,我们也建议用高渗(3%)盐水进行预防性治疗,目标血清钠水平为145-155mEq/L。风险高的患者包括:Ⅳ期肝性脑病患者、血氨水平高(>150μmol/L)的患者、急性肾衰竭患者,以及需要血管加压药支持的患者。
对于ICP升高的患者,我们建议初始治疗采用静脉快速给予甘露醇(0.5-1.0g/kg)而非过度通气。如果血清渗透压<320mOsm/L,可按需再给予1-2次甘露醇。治疗目标是保持ICP低于20-25mmHg而脑灌注压高于50-60mmHg。应监测使用甘露醇的患者以防高渗血症和高钠血症。
约40%急性肝衰竭患者经支持治疗会自愈。已开发出预后模型以帮助鉴别不太可能自愈的患者,因为是否行肝移植的决定部分取决于患者肝功能自发恢复的可能性。接受1次移植术的患者,术后1年生存率超过80%。
来源:丁香园、UpToDate
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