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什么是髓质海绵肾?
髓质海绵肾(medullary sponge kidney),简称海绵肾,是以肾髓质集合管囊性扩张为特征的良性先天性疾病。是因为胚胎集合小管未能与远端小管连通,或者集合小管发育异常,导致一侧或两侧肾髓质中的集合管发生囊性扩张,外观如多孔海绵。
髓质海绵肾是先天性的、可能有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变,常于40岁以后发现,易误诊为肾结石或尿路感染。
其病理特征是肾小管远端集合管扩张,形成小囊和囊性空腔,并位于肾盏的相连处,易导致结石、感染等。
病变一般为双侧,80%的患者部分或全部乳头受累。临床上病变局限,轻微者无明显症状,常见的症状为腰痛、血尿、尿路感染及肾绞痛等。尿检示血尿、脓尿、尿酸化能力受损、尿细菌阳性。髓质海绵肾的影像诊断以往主要靠静脉尿路造影(IVU)。CT对海绵肾集合管的囊状扩张小钙化灶较X线敏感,有取代静脉尿路造影的趋势。
【CT征象】
平扫示双侧沿肾乳头、肾椎体分布多发点状、簇状、花瓣状致密影,肾盂、肾盏未见扩张积水,双肾外观未见异常(图6-8-5A、B)。
【重要征象】
双侧肾髓质区多发沙粒状钙化。
【CT拟诊】
①双侧髓质海绵肾。
②肾钙盐沉着症。
③肾结核。
④肾结石。
⑤肾乳头坏死。
【最终诊断】
髓质海绵肾。
①平扫见环绕诸肾小盏的斑点状钙化灶,可单发或成簇状,呈花瓣样、扇形分布,一般钙化较小,无肾盂肾盏的积水征。
②增强扫描因肾实质明显强化反而使肾小盏外围的钙化不明显,可见远端集合管的囊状扩张。
③延迟扫描见钙化灶在肾乳头部位而不在肾盏肾盂内。
①肾乳头坏死:病变主要位于肾锥体和乳头部,坏死肾乳头内、肾盏旁三角形或球形空洞,其内可见三角形或环形钙化,排泄期肾盂肾盏或输尿管内可见充盈缺损。
②肾结石:位于肾盂或肾小盏内,位置可变动,较大的结石常使其以远的肾盏发生梗阻性积水。
③肾结核:常单侧发生,肾实质内可见单发或多发大小不等、形态不一的囊腔,囊壁有钙化斑,病变范围较广,形态不规则,病灶可突破肾盏进入肾盂,伴有输尿管及膀胱结核,常合并肾盂肾盏积水,尿检可发现结核菌。
④肾钙盐沉着症:肾集合管及周围的钙盐沉着,但无集合管囊状扩张,钙化较弥漫并累及肾实质,多发生于甲状旁腺功能亢进、肾小管酸中毒、特发性高尿钙症等疾病。
来源:今日肾病摘选自《CT读片指南》
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