6月8~10日，由中国老年医学学会消化病分会主办，北京大学人民医院协办的2018年第九届免疫介导消化系统疾病论坛暨2018北京第十届肠黏膜屏障与相关疾病论坛在京召开。此次会议针对肠黏膜屏障相关疾病和免疫介导消化系统疾病2项热点议题，旨在更好地提高老年消化系统疾病的防治水平，增进国内消化同道们的交流。《消化·肝病周刊》将对会议热点研究进行报道。

PSC合并UC的诊断和治疗

四川大学华西医院消化内科唐承薇

炎症性肠病（Inflammatory Bowel Disease，IBD）合并免疫性肝病在临床上并不少见。流行病学研究发现，原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）患者中有70-80%共患IBD，其中主要是溃疡性结肠炎（Ulcerative colitis，UC）。1.4-7.5%IBD患者伴有PSC。北欧的数据提示PSC的发病率和患病率逐年增加，但应考虑检测手段提高和疾病普及等对发病率的影响。我国调查显示，北京地区的UC患者合并PSC的占0/160（0%），安徽地区占15/293（5.12%）。

PSC由表观遗传，肠道微生态，代谢因素等多种因素共同导致。肠道局部的慢性黏膜炎症、肠淋巴细胞归巢至肝脏组成了肠道的局部环境，肝内胆管细胞和胆汁环境构成了肝内的局部环境，表观遗传学和上述两种局部环境发生相互作用，在遗传、免疫、胆汁酸、微生物组的参与下形成了肝肠对话，最终导致肝内外的纤维性胆管炎，病理表现为胆管壁慢性炎症和纤维化，洋葱样结构，甚至胆管壁消失。

此外，PSC也受种族、年龄等客观因素影响。PSC在欧洲后裔中较多见，也是多数研究的人群来源，非洲青年人群的病情较重，其中大多合并CD，男性和女性的差别不大，亚洲人群中PSC发病则少见。儿童PSC患者多与自身免疫性肝炎（Autoimmune hepatitis，AIH）重叠，对初治反应好，青年PSC患者临床表现典型，进展快，老年人发生PSC预后稍好。

表 PSC的三种临床亚型比较

在遗传特征中，与IBD相关的基因位点有163个，与PSC相关的基因位点有16个，其中只有50%与IBS共享。而70%PSC患者同时有一个IBD风险遗传位点，这与临床患病情况很相近。

PSC常伴随IBD，而IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）通常不伴随IBD，这是PSC与IgG4-SC重要鉴别要点。IgG4-SC常伴随1型自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP），而2型AIP常伴随IBD。

诊断PSC后，若同时合并IBD，需进行结直肠癌肿瘤的筛查，每年需进行一次肠镜和肠黏膜活检；若不合并IBD，可每5年做一次肠镜。

药物治疗方面，不推荐使用熊去氧胆酸（UDCA）＞28mg/kg/day，因为可能增加结肠癌风险（证据质量高，强烈推荐），万古霉素可显著改善肝生化及临床症状（该推荐缺乏RCT）。内镜治疗方面，对PSC患者伴有明显胆管狭窄及串珠样改变时，推荐：①ERCP球囊扩张，②ERCP细胞学、活检、荧光原位杂交，排除胆管癌症状，③ERCP术后予以抗生素预防感染，④ERCP球囊扩张后不推荐常规放支架，严重狭窄者，建议放短期支架，但上述推荐证据质量低，除了①②为强烈推荐，其他为条件推荐。失代偿期肝硬化，为延长生存期，或MELD评分＞14分可考虑肝移植治疗。

总结：PSC-UC在中国少见，应该增加认识。PSC有多种临床亚型，PSC-UC有助于临床分型判断。PSC-UC患者结肠癌风险高，应每年内镜检查，不推荐UDCA治疗，可能增加结肠癌风险。推荐万古霉素及内镜球囊扩张治疗，进入肝硬化失代偿期，则应考虑肝移植。

（北京大学人民医院林天雨整理 唐承薇审阅）