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“协和神经科基本功”(第一季)干货精选
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作者:北京协和医院 张哲
审校:北京协和医院 范思远
广义的眼球运动包括注视、平稳追踪、扫视、辐辏、前庭-眼反射、眼动反射等多种运动形式,涉及大脑皮层、小脑、前庭系统等核上性结构,内侧纵束等核间性结构,第3、4、6对脑神经运动核、神经束及其支配的肌肉等核及核下性结构等。
本文讨论的“急性眼球运动障碍”主要涉及引起动眼神经、滑车神经、外展神经核及其发出的神经束病变的神经急症。
理解眼动相关神经的解剖及功能是急性眼球运动障碍的定位、定性诊断基础。眼球运动主要由6条眼外肌支配,包括上斜肌(滑车神经支配),外直肌(展神经支配),下斜肌、上直肌、下直肌、内直肌(均由动眼神经支配),如图1所示。
图1 右眼各眼外肌运动方向
动眼神经核位于中脑背侧上丘水平,由中央尾侧亚核、Edinger-Westphal亚核、上直肌亚核、下直肌亚核、内直肌亚核、下斜肌亚核组成,分别支配上睑提肌、瞳孔括约肌及睫状肌、上直肌、下直肌、内直肌及下斜肌。上述核团发出神经形成动眼神经束经中脑脚间窝穿出脑干,进入蛛网膜下腔。在蛛网膜下腔中先后走行于小脑上动脉和大脑后动脉之间、后交通动脉旁,在后床突外侧穿过硬脑膜进入海绵窦,贴海绵窦外侧壁走行,后穿过眶上裂-眶尖进入眼眶。
滑车神经核位于中脑背侧下丘水平,发出神经束向背侧走行,在前髓帆处交叉从背侧离开脑干,绕行至脑干腹侧进入海绵窦,在海绵窦外侧壁走行后穿过眶上裂-眶尖进入眼眶,支配上斜肌,引起眼球内旋、下视和外展。
外展神经核位于脑桥第四脑室水平,包括两种神经元,一组发出神经束组成外展神经,一组为核间神经元、发出神经束参与内侧纵束。其中,外展神经于脑桥延髓连接处离开脑干,进入桥小脑角处的蛛网膜下腔间隙、沿斜坡硬膜上行,在岩床韧带下方通过Dorello孔穿过硬膜,进入海绵窦,紧贴颈内动脉走行,后穿过眶上裂-眶尖进入眼眶,支配外直肌,使眼球外展。
动眼神经麻痹导致上睑下垂、瞳孔散大/瞳孔对光反射减弱或消失、眼球运动障碍,严重时仅有外直肌及上斜肌工作,使患侧眼呈现外下斜视的眼位。由于支配瞳孔的副交感神经在动眼神经内上方表面走行,因此瞳孔受累明显而眼球运动受累不明显的动眼神经麻痹更多来自外力损伤(如肿瘤、动脉瘤、外伤),而不伴瞳孔受累的动眼神经麻痹更可能是缺血性病变所致(如糖尿病性动眼神经麻痹)。
滑车神经麻痹常导致患者眼球上斜,其功能障碍在内收时尤为明显,患者常诉患眼内收时垂直复视更明显,在查体时应重点关注患眼内收时的下视情况。此外滑车神经支配的上斜肌还有使眼球内旋的功能,因此滑车神经麻痹时,患者常常将头位向健侧偏斜,以减轻复视。
展神经麻痹表现为双眼水平复视,向患侧眼外展时尤为明显。但值得注意的是,在注视近物时患者复视常不明显,因为此时外直肌处于抑制状态,其功能障碍不容易显现。
关注上述神经走行区域相邻结构受累的症状及体征有助于疾病的定位及定性诊断。
在脑干层面,动眼神经核附近结构如红核、大脑脚或小脑上脚受累,可分别引起对侧不自主运动(Benedikt综合征)、对侧中枢性偏瘫(Weber综合征)及对侧共济失调或震颤(Claude综合征);由于滑车神经核位于中脑极背侧、在脑干内穿行距离短,因此其核性病变引起的伴随症状及体征较少见;展神经核附近结构如脑桥旁正中网状结构(PPRF)、内侧纵束(MLF)、面神经核、皮质脊髓束等结构受累可出现水平注视麻痹、核间性眼肌麻痹(INO)、面瘫、偏瘫等,其中以展神经交叉瘫(Foville综合征)、面展神经交叉瘫(Millard-Gubler综合征)常见。
进入蛛网膜下腔间隙后,任何原因所致的蛛网膜间隙病变,如颅压异常、脑膜炎、蛛网膜下腔出血均可引起上述神经受累,引起眼动障碍。因此需要关注头痛、视力、视盘、脑膜刺激征等症状及体征。此外肿瘤的直接压迫或转移亦可引起相应神经损伤,需关注肿瘤压迫其他邻近结构所致功能损伤,如桥小脑角处听神经瘤引起的面、听神经损伤。
进入海绵窦及眼眶后,眼球运动障碍通常较少表现为孤立的单神经麻痹,通常为上述三组颅神经、眼交感神经、三叉神经第1/2支受累的组合症状及体征。
对于病变的定位是明确急性眼球运动障碍病因的基础,需关注受累神经及邻近结构受累情况,并通过疾病起病形式、危险人群、伴随症状及体征判断,完善相应辅助检查,从而实现病因诊断。
对于急性眼球运动障碍,以下病因需要充分鉴别:脑干病变如后循环卒中(包括脑出血及脑梗死)、Wernicke脑病、抗GQ1b抗体谱系疾病(包括Miller Fisher综合征及Bickerstaff脑干脑炎等)、炎性脱髓鞘性疾病等;各种原因所致蛛网膜下腔及硬膜段颅神经受累,如颅压异常(尤其是脑疝、脑静脉窦血栓等)、动脉瘤(尤其是后交通动脉瘤)及蛛网膜下腔出血、脑膜炎等;各种原因所致的海绵窦综合征及眶尖综合征(如真菌性鼻窦炎累及上述结构)、垂体卒中、巨细胞动脉炎等;以及肿瘤、外伤等。
下表根据疾病的定位诊断,结合患者起病形式、临床表现及辅助检查结果,对常见引起眼球运动障碍的神经急症进行总结。
表1 常见引起眼球运动障碍的神经急症
尽管本文主要围绕动眼神经、滑车神经及展神经病变探讨急性眼球运动障碍的病因学,在急诊接诊中亦需要充分鉴别其他常见引起眼球运动障碍的神经急症,包括但不限于急性缺血性脑卒中引起皮质侧视中枢(额中回后部)梗死的双眼向病灶侧凝视、各种痫性发作或癫痫持续状态所致眼球阵挛或强直偏转、脑炎后帕金森综合征或抗精神病药物服用过程中的动眼危象,以及急性限制眼眶疾病如眼眶外伤、眼眶Graves病、眶内炎性疾病等。
急性眼球运动障碍的病因诊断依赖于准确的定位诊断,仔细分析其症状、体征及伴随症状、体征可以帮助精准定位。
脑卒中、垂体卒中、动脉瘤、脑膜炎、Wernicke脑病、抗GQ1b抗体谱系疾病、炎性脱髓鞘性疾病、巨细胞动脉炎、外伤,以及各种原因所致的颅高压、海绵窦/眶尖综合征是引起眼球运动障碍的神经急症。
对于任何瞳孔受累或回避的动眼神经麻痹患者,尤其对于没有血管病危险因素的年轻患者,应积极完善血管影像学寻找动脉瘤。
额中回后部梗死、痫性发作、动眼危象以及限制性眼眶疾病亦可引起急性眼球运动障碍。
张哲
北京协和医院神经科
范思远
北京协和医院神经科
医学博士,2013年毕业于北京协和医学院临床医学八年制专业。同年至北京协和医院神经科工作,历任住院医师、总住院医师、主治医师。
(中国医学论坛报原创文章,谢绝转载)
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