壹生资讯-【JAMA重磅综述】慢性淋巴细胞白血病（CLL）：①病理生理学

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2023-04-26作者：医学论坛报秋宇资讯

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近日，Fred Hutchinson 癌症中心Mazyar Shadman教授在《美国医学会杂志》（JAMA）发表最新综述。

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通过检索2014年1月至2023年1月期间发表的关于慢性淋巴细胞白血病（CLL）诊断和治疗的文章并筛选其中高质量的89篇，包括28项随机试验、9项单臂和14项纵向研究。

作者总结了相关文章，并整理了目前关于 CLL 诊断和治疗的证据。【文末可查看系列专题】

病理生理学

CLL 的特征是免疫功能失调的成熟 B 淋巴细胞聚集，其具有典型的免疫表型，包括表达CD5、CD23和 CD19，以及表面免疫球蛋白、CD20、CD22和 CD79b弱表达。

BCL2等蛋白过度表达导致的细胞凋亡（程序性细胞死亡）受损，和通过抗原非依赖性和BCR通路活化导致的淋巴细胞增殖增加是 CLL 病理生物学的重要组成部分。

这些生物学通路导致了靶向 BCL2 和 BCR 通路中下游酶的药物的开发。

CLL 病理生理学的一个重要因素是免疫球蛋白重链可变区基因 (IGHV) 的突变状态。大约一半的 CLL 患者 IGHV 状态未突变（与生殖系序列的偏差<2%），这些患者通常在诊断和疾病进展之间的时间间隔较短，不良临床结局较多；

而IGHV状态突变（偏差2%）的 CLL 患者临床过程更惰性。CLL 患者对感染或疫苗接种有异常的体液和细胞免疫反应。

作者｜赵龙飞

首发｜聊聊血液

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