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在日常生活中,有些人总觉得眼睛睁不开,很多时候以为是因为累,可能会忽视这个看似微不足道的症状,但其实除了困、疲劳之外,需警惕重症肌无力,尤其是老年人。严重时这种无力感不仅局限在眼睛,对于日常穿衣、吃饭、出行甚至是呼吸都是不易。因此正确的认识该疾病有助于避免误诊,尽早进行治疗与干预。
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一类较为少见的罕见病,是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。全身骨骼肌均可受累,表现为波动性无力和易疲劳性,症状呈“晨轻暮重”。疾病早期眼外肌受累可出现眼睑下垂、复视、乏力等症状,易被误诊为眼科疾病。
MG全球患病率为(150~250)/百万,最常见于20-40岁的女性和50-80岁的男性,女性发病率略高于男性,各个年龄阶段均可发病,儿童1~5岁居多。我国MG发病率约为0.68/10万,70~74岁年龄组为高发人群。
MG有多种治疗选择,可分为对症治疗(乙酰胆碱酯酶抑制剂)、慢性免疫抑制治疗(糖皮质激素和非甾体免疫抑制剂)、针对严重情况的速效但持续时间短的免疫调节治疗(静脉注射免疫球蛋白和血浆置换)和手术治疗(胸腺切除术)。目前尚无统一的治疗标准。本文将MG的治疗药物选择及其在特殊人群(儿童、妊娠期、哺乳期)中的应用整理如下表,为相关治疗提供参考。
4.1 胆碱酯酶抑制剂
4.2 免疫抑制治疗
4.3 靶向生物制剂
1、健康生活:包括合理饮食,适量运动,规律生活,情绪平稳,注意防寒保暖等:
2、针对女性患者:妊娠合并MG轻症者可考虑继续妊娠,重症者应终止妊娠。
① 妊娠合并MG(妊娠过程中患病):尽管《妊娠期重症肌无力对母儿的影响及诊治》提及“MG轻症即病情相对稳定者,母亲及胎儿情况良好,无其他不良并发症,可考虑继续妊娠”。但仍建议在专科医生意见下进行选择是否继续妊娠。
② MG合并妊娠(患病后妊娠):MG的患者在病情没有稳定前不宜妊娠,倘若症状无波动或者通过治疗后症状明显缓解(恢复至病前状态),并在妊娠之前做好各项检查,咨询专科医生。
来源:湖南省人民医院药学部
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