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自19世纪90年代以来，特发性颅内高压症经历了几个名称的变化，最早称为大脑假性肿瘤，后来为良性颅内高压症，最近称为特发性颅内高压症。虽然术语“特发性”被用来描述这种疾病，但仍有研究指出特发性颅内高压起因于神经血管疾病。脑脊液重新分布途径是通过硬膜静脉窦壁内的蛛网膜颗粒从脑和脊髓蛛网膜下腔吸收到体循环中。因此，负责引流颅内静脉循环的硬膜静脉窦闭塞或严重狭窄有可能限制脑脊液的再吸收，从而导致颅内脑脊液逐渐积聚，随后颅内压升高，并出现文献报道的症状。
虽然搏动性耳鸣与特发性颅内高压有关，但其在特发性颅内高压或孤立性颅内高压中的独特表现仍然是一个临床未解之谜。据报道这种躯体的声音可能和下面的因素有关：静脉窦狭窄、横窦壁裂隙（lateral sinus wall dehiscence）伴静脉窦动脉瘤、以及明显的经乳突、髁状突或枕导静脉的侧支循环。
硬脑膜静脉窦狭窄可分为内源性狭窄和外源性狭窄。内源性狭窄是指窦内部充盈缺损，如凸出的蛛网膜颗粒会使窦变窄。外源性狭窄包括邻近脑实质对窦的外部压迫。特发性颅内高压和孤立性静脉源性搏动性耳鸣都存在静脉窦狭窄，尽管文献中已有分类模式，但在临床实践中很少区分狭窄的类型。
图1 右侧横窦外源性狭窄的 MR 成像。短箭头指向右侧小脑实质位置，长箭头指向枕颅骨（occipital calvaria）位置。A、轴位增强MRV图像；B、三维重建图像；C、右侧横窦-to-近乙状窦的轴位增强原始图像的直线血管重建影像
图2 右侧横窦内源性狭窄的 MR 成像，短箭头指向窦内凸出的蛛网膜颗粒。A.轴位增强 MRV 成像；B.三维重建图像；C.右侧横窦-to-近乙状窦的轴位增强原始图像的直线血管重建影像
2021年2月，美国Athos Patsalides等在 AJNR 上公布了他们的研究结果，他们回顾了症状性特发性颅内高压和搏动性耳鸣患者的术前影像学，并对狭窄进行分类以评估狭窄类型和临床表现之间是否存在关联。
研究者对115例原发性颅内高压患者和43例搏动性耳鸣患者的静脉窦支架置入术前的MRVs进行回顾性分析。
记录的参数包括：内源性或外源性狭窄、明显的导静脉、视神经弯曲、脑膨出、蝶鞍的外观、狭窄后梭形增大 vs 囊状静脉瘤、颈内球憩室。
图3 A、轴位增强MRV显示外源性狭窄（短白色箭头），上覆小脑；B、增强3D-MRV图像显示狭窄后乙状窦扩大（弯曲的白色箭头）；C、侧位静脉造影证实存在狭窄（白色箭头）和窦扩大（弯曲白色箭头）；D、轴位增强MRV显示蛛网膜颗粒所致内源性狭窄（黑色箭头）；E、冠状位增强MRV显示横窦裂隙伴静脉瘤（黑色曲线箭头）；F、血管造影存在狭窄（黑色短箭头）和囊状动脉瘤（黑色弯曲箭头）
图4 A、明显的视神经弯曲。双侧颈内静脉球憩室（>=5mm），如MRV（B）和静脉造影（C）图像所示（弯曲的白色箭头）；D、小脑扁桃体疝入枕骨大孔以下1-3毫米，称为异位（黑色箭头）；E、空蝶鞍（弯曲的黑色箭头）；F、冠状位T2磁共振成像显示通过鼓室盖的左侧颞叶脑膨出（箭头），以及乳突气细胞（星形）内的脑脊液
图5 增强MRV图像（A，B，C）导静脉分类的特征：A、髁突静脉起自颈内静脉球延伸至髁管（箭头），B、乳突导静脉起自乙状窦穿过乳突孔（星形），C、枕导静脉起自窦汇延伸至颅盖（星号）；DSA正位（D）和侧位（E）图像显示了本研究中分类的3种导静脉类型：髁突静脉（箭头）向下延伸至椎丛。乳突导静脉（星形）向后和向下延伸，连接枕下丛和颈外静脉。枕导静脉（星号）向下流入枕下丛
原发性颅内高压患者（75/115个窦，65%）大多为外源性狭窄，搏动性耳鸣患者（37/45个窦，82%）大多为内源性狭窄。明显的视神经迂曲在特发性颅内高压患者中更常见。脑膨出在这两个队列中都罕见，并且在特发性颅内高压患者中有增加的趋势。空蝶鞍多见于特发性颅内高压患者。位于枕骨大孔水平的小脑扁桃体，两组类似。囊状静脉瘤多见于搏动性耳鸣患者。颈内静脉球憩室在这两个队列中同样常见。
最终作者认为，在这个队列中，大部分特发性高颅压患者存在静脉窦外源性狭窄，大部分搏动性耳鸣存在内源性狭窄。
来源：脑血管病及重症文献导读（杨中华）
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