➤头颅MRI（2015-02-28）：1.考虑脑干、右侧基底节区、两侧额颞叶病灶，2.颈胸椎MRI平扫未见明显异常。

➤头颅增强MRI（2015-02-28）：右侧基底节区及两侧额顶叶及延髓异常强化影，考虑MS可能性大。

初步诊断：多发性硬化

➤空间多发性：侧脑室旁、延髓

➤时间多发性：强化和非强化病灶同时并存

➤排除其他？

急性期治疗：注射用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500mg冲击治疗并逐渐减量

疗效：肢体麻木无力症状消失。

缓解期治疗：因β干扰素断药，故缓解期无用药。

第二次发病（2015-09-29）

主诉：复视1周。

查体：左眼外展受限，向左凝视时有复视。

辅助检查：

头颅MRI平扫+增强（2015-09-29）：双侧侧脑室旁多发小缺血灶，左侧脑桥及桥臂异常信号，脑实质内未见异常强化。

初步诊断：左眼外展神经麻痹

急性期治疗：激素冲击治疗，并给予舒血宁针、鼠神经生长因子针、复方樟柳碱等药物治疗，地塞米松针0.3mg+利多卡因针0.2ml球后注射。

疗效：住院治疗10天后复视症状缓解，左眼外展不受限。

缓解期治疗：无。

随访：2015-10至2018-09未随访，无法确定活动性。

第三次发病（2018-09）

主要症状：无明显诱因出现双下肢乏力，走路不稳，双足麻木，独立行走距离大于500米，开始使用登山杖。（EDSS评分约为4分）。

追问病史：2018-03已经开始出现易疲劳。

治疗：2018-09开始应用β干扰素针剂，应用期间出现高热等流感样不良反应，间断应用2月后自认为无效，自行停药，之后一直进行康复锻炼。

随访：

病情评估（2020-08）

主要症状：双下肢麻木无力，双侧搀扶下行走约20米，且双下肢每天均有轻中度疼痛，尿急，偶尔尿失禁，排大便费力，每周至少需要辅助排便1次。（EDSS评分约为6.5分）。

查体：神志清楚，高级神经活动基本正常（MoCA28分），颅神经阴性，双上肢肌力、肌张力、反射均未见明显异常，双下肢肌肉萎缩，双下肢近端肌力3级，远端肌力4-级，双下肢腱反射亢进，病理征阳性，左腹股沟及右腹股沟下4指以下痛觉减退，双下肢位置觉及震动觉减退。无不自主 运动。双上肢指鼻稳准，双下肢共济运动查不合作。

辅助检查：

➤头颅+颈椎+胸椎平扫+增强（2020-08-28）：1.双侧额顶叶、双侧侧脑室旁、右侧内囊后肢、左侧丘脑、脑桥、左侧桥臂、胼胝体多发异常信号，符合多发性硬化；2.脑SWI示：双侧基底节区钙化或矿物质沉积；MRA未见明显异常。3.颈髓未见明显异常；4.胸段脊髓可见萎缩变细。

➤血清AQP4抗体、MOG抗体及GFAP抗体：阴性。

➤肌电图：MEP示双下肢锥体束传导未引出；SEP示双下肢深感觉传导通路P40未引出。

修正诊断：继发进展型多发性硬化（SPMS）

诊断依据：

1.复发缓解病程

2.确证残疾进展：EDSS评分4分（2018-09）→6.5分（2020-08）

鉴别诊断：

1.其他炎性脱髓鞘性疾病：NMOSD 、ADEM 、脊髓炎 、脱髓鞘假瘤

2.脑血管病：CADASIL  、多发腔隙性脑梗死

3.感染性疾病：梅毒 、脑囊虫 、热带痉挛性截瘫 、艾滋病 、Whipple 病 、进行性多灶性白质脑病

4.结缔组织病：系统性红斑狼疮 、白塞病 、干燥综合征

5.肿瘤类疾病：胶质瘤病、淋巴瘤

6. 自身免疫性脑炎、原发性中枢神经系统血管炎、烟雾病、血管畸形

治疗：口服西尼莫德。

随访：该患者口服后出现了血压升高和肝功能异常不良反应。因出现低热而减量，应用约4个月后至出现第四次发病而停药（不能耐受）。

该患者为年轻男性，诊断明确却多次出现病情进展。2021年1月，患者病情再次出现加重。您认为患者每次的治疗方案中，究竟是哪个环节出了问题？

答案两天后公布，欢迎在评论区分享更多您的看法~

紧接上文，我们先来看看该患者第四次发病的情况：

第四次发病（2021-01-02）

主诉：右上肢无力及双下肢无力加重1天。

伴随症状：轻微尿频、便秘，右面部麻木。（EDSS评分约为8分）。

查体：颅神经阴性。右上肢肌力5-级，右下肢肌力0级，左下肢肌力2级，双下肢肌张力呈折刀样肌张力增高，双下肢腱反射亢进，双下肢病理征阳性。胸7平面以下感觉减退，双下肢深感觉障碍。双上肢共济运动正常。双下肢共济及不自主运动查不合作。脑膜刺激征阴性。

辅助检查：

➤头颅MRI（2021-01-02）：左侧侧脑室旁、左侧基底节区及右侧颞叶病灶较前为新发。

➤颈椎+胸椎MRI平扫（2021-01-02）：胸5-10椎体水平脊髓内异常信号, 与老片对比为新发。

急性期治疗：大剂量激素冲击治疗。

缓解期治疗：应用利妥昔单抗。

随访：目前患者仍不能独立行走，辅助下才能挪动。EDSS评分：7.5分。

MS为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（2018版）》推荐使用疾病修饰治疗（DMT），且以早期和长期为治疗原则。

但该病例患者发病缓解期未使用药物或仅短期使用药物，错过了两个黄金治疗窗。

同时，共识提出特立氟胺为 DMT 中的一线口服治疗药物。TOWER研究显示与安慰剂相比，特立氟胺14 mg/d显著降低中国复发缓解型（RRMS）患者年复发率71.2%。已于2018年在国内获批上市，为临床用药提供了新的选择。

该病例也带给我们启示：MS早期以炎症为主，DMT药物主要修正炎症反应，因此在疾病早期阶段获益更大，而随病情进展，炎症反应减弱，治疗获益降低。因此临床实践中MS患者一旦确诊，应尽早启动规范化的疾病修饰治疗如口服药物特立氟胺，控制患者病情进展。

您觉得该病例对您做好多发性硬化的诊治是否有帮助？

A.是的 很有帮助

B.一般 帮助不大

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审批码：MAT-CN-2230650