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今日技能|肺部囊性病变怎么看？

2022-07-12作者：论坛报小璐资讯

呼吸非原创

肺部囊性病变的定义

圆形的肺内含气腔，与周边肺组织分界清晰，壁厚小于2毫米，一般气腔内无液体或实性成分，需要胸部高分辨CT（HRCT）评估。

一些不是肺部囊性病变的“囊”

一些表现类似，但不符合真性囊性肺疾病定义的疾病：肺气肿、肺大疱、蜂窝肺、囊状支气管扩张、肺空洞等。

肺部囊性病变的诊断流程

图1 囊性肺疾病的诊断流程

其中急性起病患者重点筛查感染：这些患者通常为症状急性发热和/或畏寒。如球孢子菌病、高免疫球蛋白E血症综合征、耶氏肺孢子菌感染、复发性呼吸道乳头状瘤病、葡萄球菌肺炎等。

肺部囊性病变的常见类型

1.淋巴管肌瘤病（LAM）

①已知病种中最常见的弥漫性囊性肺疾病，散发LAM几乎只见于女性，20~40岁发病；

②机制涉及TSC1/TSC2基因致病变异；结节性硬化症（TSC）相关LAM为遗传性疾病，约20%可有TSC家族史；

③影像学表现为双肺较均匀分布的壁薄圆形囊变，大小和形状差异不大，缺乏内部结构；可伴肺结节、胸腹盆肿大淋巴结；

④自发性气胸的发生率50%~60%，乳糜性积液发生率10%，肾血管平滑肌脂肪瘤发生率30%；

⑤TSC的神经系统表现：认知损害、癫痫发作、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、皮质胶质神经元错构瘤和室管膜下结节；

⑥TSC的皮肤表现：颧骨区血管纤维瘤、叶状白斑、鲨革样斑和甲周纤维瘤；

⑦LAM患者多有血清VEGF-D水平升高（≥800pg/ml），经支气管肺活检（TBLB）部分可检出异常增生的LAM细胞。

图2 LAM肺内表现

2.BHD(Birt-Hogg-Dubé综合征)

①为单基因（FLCN基因）常染色体显性遗传病;

②胸部CT上特征为薄壁囊，通常呈扁豆状，大小不一，好发于基底、胸膜下；

③自发性气胸发生率1/3，皮肤纤维毛囊瘤发生率85%，易发生肾脏恶性肿瘤;

④病理不特异，若临床不能诊断时才考虑VATS。

⑤BHD综合征皮肤常见纤维毛囊瘤：多分布于面部、颈部及上躯干，好发于30~40岁，随年龄的增大皮损增大且变多。

图3 BHD肺内表现

3.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）

①20~40岁发病，与吸烟史密切相关；

②囊性病变不规则，形状奇特，有明显囊壁，且往往分布于上叶、相对不累及肋膈角。囊性病变之间的肺组织可为正常，或表现为多发小结节；病灶可呈现结节→空洞→囊性病变进展；

③气胸发生率16%，20%有肺外表现：囊性骨病变(7%)、尿崩症(8%)、罕见有皮肤病变(褐色丘疹和湿疹)和广泛性淋巴结肿大；

④诊断：BAL液中CD1a阳性细胞≥5%；TBLB或胸腔镜肺活检病理找S-100蛋白和CD1a阳性的朗格汉斯细胞。

图4 PLCH肺内表现

4.淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

①多数有基础自身免疫性疾病或免疫缺陷，如干燥综合征，普通变异型免疫缺陷病和HIV等；

②薄壁，数量很少，最常出现在磨玻璃样区域，常分布在血管周围，大小不等、直径1~30mm，可能有内部分隔，可有边界不清的小叶或胸膜下结节；

③气管镜诊断意义小，常需外科肺活检确诊。

图5 LIP表现

5.其他需明确的病因：转移癌(如侵袭性腺癌、肉瘤或结直肠癌)、淀粉样变性、轻链沉积病、淋巴瘤、非朗格汉斯组织细胞增生症等，需完善肺活检。

来源：帅府园论坛作者：汪劭婷

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