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2021年9月1日，国际慢淋倡导组织（CLLAN，CLL ADVOCATES NETWORK）倡导设立了“世界慢淋日”。
2023年9月1日，也是我国的第17个“全民健康生活方式日”，国家卫生健康委于2023年9月组织开展全民健康生活方式宣传月。
全民健康生活！借“世界慢淋日”“全民健康生活方式日”的契机，今天就让我们来了解一下慢淋这个疾病。
慢淋和小淋
世界慢淋日
慢淋，疾病全称是“慢性淋巴细胞白血病”，是一种小B细胞肿瘤，以单克隆、成熟的CD5+B淋巴细胞在外周血、骨髓、肝、脾和淋巴结进行性积聚为特征。
说起慢淋，我们常常还会提到另一类疾病，就是“小淋巴细胞淋巴瘤”（小淋）。
单从“尾坠”来看
“慢性淋巴细胞白血病”是“白血病”
“小淋巴细胞淋巴瘤”是“淋巴瘤”
但其实慢淋和小淋从本质上来讲，是同一种疾病的不同表现，它们有相同的免疫表型。
慢淋与小淋的主要区别在于：慢淋主要累及外周血和骨髓，而小淋则主要累及淋巴结和骨髓。
尽管它们起源的部位不一样、受累的部位不一样，但是它们的细胞本质是一样的，都是表达CD5、CD23，还有CD20、CD19等，都是惰性的B细胞淋巴增殖性疾病。
《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（2022年版）》指出，约20％的小淋会进展为慢淋。
我国慢淋患者，发病年龄更低
世界慢淋日
深耕慢淋诊疗领域多年的江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）李建勇教授在2023年接受《中国医学论坛报》记者专访时介绍道，慢淋/小淋（小淋巴细胞淋巴瘤）是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤。
数据统计显示，慢淋/小淋是西方多见的白血病类型，占到全部白血病的25%~35%，欧美人群中年发病率达到（4~5）/10万。亚洲人群慢淋/小淋的发病率明显低于欧美。
李教授谈道，慢淋/小淋多为老年发病，欧美报告的中位发病年龄在70~75岁，现有数据显示，中国慢淋/小淋患者发病年龄更早，中位发病年龄为65岁。
慢淋的症状与体征
世界慢淋日
现在随着血常规的普及及人们健康意识的提高，约80%的慢淋/小淋患者在体检、其他疾病检查血常规的过程中表现异常，而被发现。
因此，大部分慢淋患者在初诊时并没有症状，诊断时患者常处于无症状的疾病早期。
随着疾病进展，患者可能逐渐出现疾病相关表现，例如头晕、乏力、瘀点、瘀斑、感染、盗汗、消廋等血细胞减少和功能障碍、高代谢的表现。
淋巴结肿大常最先引起患者注意，以颈部、锁骨上淋巴结肿大常见，腋窝、腹股沟等处亦多见，扁桃体肿大及腹腔淋巴结肿大相对少见。50%的患者出现轻中度脾肿大，多出现于淋巴结肿大之后。
随疾病进展，患者逐渐出现：发热、盗汗、消廋，以及疲乏、气促和头晕等贫血症状。
血小板明显减少时可出现瘀点、瘀斑及其他出血症状。
近50%的慢淋患者可能出现皮肤瘙痒、色素沉着、皮疹等，为对蚊虫叮咬等过敏或白血病细胞浸润所致。
10%~25%的患者发生自身免疫性疾病（AID），疾病晚期和接受治疗的患者多见。自身免疫性血细胞减少症（AC）是慢淋常见的自身免疫性疾病，以自身免疫性溶血性贫血（AIHA）常见，免疫性血小板减少症（ITP）较少，纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）等更少见。
提示
凡有不明原因的淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降、脾大、瘀点瘀斑等症状，均应考虑慢淋的可能性，仔细询问患者病史及过往的实验室检查结果，进行进一步诊疗。
慢淋的治疗与并发症预防
世界慢淋日
慢淋的一线治疗
对于存在治疗指征的慢淋患者，需要启动针对慢淋本病的治疗，一线治疗的方式包括靶向药物和免疫化疗，其中靶向药物主要包括布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂和BCL2抑制剂。
慢淋的并发症防治
慢淋患者均存在一定程度的免疫系统功能障碍，存在体液免疫缺陷，造成各种病原体（细胞、病毒及真菌等）感染、自身免疫性疾病等发生的风险提高。
同时，化学免疫治疗的使用也会进一步加重感染风险以及其他毒副作用的发生。此外，随着小分子靶向药物特别是BTK抑制剂的使用，其药物不良反应如心血管事件、出血、感染等也需要引起重视。
来源：中国医学论坛报今日血液
转载请联系授权
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