作者：中国医学科学院北京协和医院  赖雅敏 严雪敏 于双妮 游燕 肖雨 周炜洵 李玥 杨爱明

病例介绍

主诉和病史

患者女性，61 岁，因“腹胀4月，发现食管病变1月”于2017年7月来我院就诊。

2017年3月起，患者无诱因出现腹胀，否认进食梗噎、反酸、烧心、腹痛、恶心、呕吐、黑便、便血等不适。于当地医院行胃镜检查，结果提示“距门齿约25 cm~28 cm食道黏膜中度异型增生”。

进一步检查

入院后，放大胃镜发现食管有两处病灶（图1）。

图1 放大胃镜下可见食管两处病变

图2 病变处IPCL：A为病灶1，B为病灶2

病灶1：距门齿约25 cm~28 cm食管左侧壁可见地图形黏膜粗糙、充血，上皮乳头内毛细血管袢（IPCL）B1型，卢戈氏染色不着色，粉红征、银色征、榻榻米征阳性。病灶2：距门齿30 cm食管后壁直径约1 cm隆起性改变，表面黏膜光滑完整，放大内镜下观察表面可见大片异常IPCL分布，呈B1型（图2），卢戈氏液浅染。

超声内镜提示，病灶1为黏膜层病变，病灶2位于黏膜下层。

活检病理：病灶1为食管中段鳞状上皮粘膜高级别瘤变；病灶2为食管鳞状上皮伴有低级别瘤变。

治疗

2017年7月12日全麻下对病灶1行内镜下黏膜剥离术（ESD）。术后病理显示食管鳞状上皮高级别上皮内瘤变伴中分化鳞癌，各切缘未见浸润，未见血管及脉管瘤栓。患者出院后自觉腹胀较前好转。

术后患者规律随访，每3个月复查一次放大胃镜。随访结果发现病变较前增大，且表面变得不规则（图3）。第2次随访后活检病理提示中-低分化鳞癌。超声内镜提示黏膜及黏膜下层占位性病变。

2018年5月17日，患者行“胸腔镜联合腹腔镜及颈部切口食管癌切除＋胃食管颈部吻合＋淋巴结清扫＋空肠造瘘术”（图4）。术后病理：食管基底细胞样鳞癌，侵及黏膜下层，未及肌层，未见淋巴结转移（图5）。免疫组化结果：AE1/AE3（＋），嗜铬素（CgA）（－），细胞增殖指数（Ki-67）（约90%），突触蛋白（SYN）（－），p40（＋），p63（＋）。

图3 随访过程中，患者病灶2的变化：A为术后4月随访，B为术后9月随访

图4 食管癌切除手术标本

图5 免疫组化结果：食管基底细胞癌，腔外向腔内生长型

专家点评

食管基底细胞样鳞癌（BSC）是1986 年由韦恩（Wain）等首先报道的一种多发生于上呼吸道和上消化道的少见鳞癌亚型，具有独特病理组织学特点。有文献报道，BSC在食管癌中的占比不到1%。目前认为，与起源于食管复层扁平上皮细胞的典型食管鳞癌不同，BSC起源于食管腺导管假覆层柱状上皮基底部或腺泡原始细胞，早期时黏膜完整，当发展到一定阶段后，肿瘤组织在黏膜下增生并压迫表面黏膜上皮、引起破损而发生溃疡。研究发现，相对于普通食管鳞癌，BSC的淋巴结和远处转移率更高，预后更差，因此，早期发现BSC在临床上具有重要意义。

此病例为早期食管鳞癌和早期BSC同时并存，相对罕见。处于进展期的普通食管鳞癌和BSC在内镜下均可表现为溃疡、肿物或狭窄，鉴别困难。但该病例中，在疾病早期，两者的普通内镜和超声内镜检查结果存在明显差异。普通食管鳞癌早期内镜下表现为黏膜充血发红，表面粗糙或颗粒感，呈扁平病变，碘染后粉色征阳性；超声内镜检查提示病变起源于黏膜上皮层，组织活检结果通常阳性。BSC在早期内镜下可呈现类似黏膜下肿瘤的小隆起病变，表面黏膜光滑且色泽正常，碘染粉色征可阴性；超声内镜扫描显示病变为低回声小占位，起源于黏膜深层，沿黏膜下生长，活检病理可能出现阴性结果，这时BSC很容易被误诊为黏膜下肿瘤（如平滑肌瘤）。在该病例中，针对早期食管鳞癌进行ESD 治疗，随访过程中发现之前误诊为黏膜下肿瘤的另一处隆起病变表面出现了糜烂和浅溃疡，再次组织活检结果提示恶性肿瘤，最终手术病理证实为BSC。

该病例带给我们的启示为：对于内镜下疑似食管黏膜下肿瘤的隆起改变，而超声内镜下又表现为起源于黏膜深层的低回声占位病变（如非典型平滑肌瘤表现），临床医生要考虑到早期BSC的可能性。特别是对于同时合并早期食管鳞癌的患者，除了对此病变进行密切随诊访外，必要时也可以进行黏膜切开深挖活检或诊断性ESD。

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