在本次EULAR年会上，专家首次报告了“系统性硬化症相关间质性肺病鉴别与管理专家共识”（关于共识的具体内容请点击：https://apps.medtrib.cn/media/phone/post/app/56046/baa0ed64-cff2-4dc4-b35d-72101f52d4f6.html）。对于这一共识的推荐，及在我国系统性硬化症及其相关并发症的诊疗现状与临床实践，北京大学人民医院穆荣教授在会议现场同我们分享了她的观点。

我国系统性硬化症的发病及诊疗现状

系统性硬化症在全球都属于罕见病，目前，在我国尚没有这一疾病确切的流行病资料，栗占国教授所在团队在2009年时即在北京市开展过一项人群抽样调查，纳入北京市周边的10个村庄的上万例人群，结果发现系统性硬化症的患病率低于0.01%，为名副其实的罕见病。

在系统性硬化症的病理机制中，主要分两类，一类为炎症性，一类即纤维化。与炎症性疾病具有较多抗炎药物选择及较易控制不同，系统性硬化症属于纤维化疾病，既往大家都认为其纤维化过程不可逆转，同时相应的治疗措施非常少。正是因为如此，在过去一段时间内，大家对这一疾病的关注度较少。

近年来，随着新型抗纤维化药物的研发及应用，相关的研究逐渐增加，这使得大家又开始重新审视系统性硬化症纤维化的可逆性，临床对其重视程度也相应增加。我国在去年第一批公布的孤儿病和罕见病中，风湿性疾病领域就包括了两个疾病，其中之一即为系统性硬化症。

但尽管如此，目前我国临床医生及患者对系统性硬化症的认识程度仍远远不够，表现在诊断和治疗延迟，同时即使诊断后，也并未对患者进行系统的评估。而这一点对于这一疾病患者的管理来说极为重要。系统性硬化症，顾名思义，是一种系统性疾病，其可累及全身各个重脏器，包括肺、心脏、肾脏、胃肠道等等，这样全身多系统的累及与患者的预后极为相关。数据显示，多数系统性硬化症患者会有不同程度脏器的受累。

因此，加强对系统性硬化症的认识是当前改善这一疾病管理的重要方面。

证据推动EULAR制定SSc-ILD管理共识

近年来抗纤维化新药的研发多数以肺纤维化和皮肝硬化的改善程度作为研究终点，使得大家对系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-ILD）的关注度增加，此次EULAR即专门制定了针对其鉴别与管理专家共识。

1、相关危险因素

过去大部分患者诊断时已是晚期，绝大多数已经存在肺的受累。目前随着大家对这一疾病关注的提高，越来越倾向于早期诊断。根据患者存在的危险因素可以判断是否需管理更加积极，以尽可能的早期干预以改善患者预后。

2、筛查

对于这一方面，其实不局限于肺，应该说，如果经济条件允许，应建议所有患者在诊断后进行相关器官受累情况的筛查，以尽早诊断。

3、诊断后疾病严重程度评估

这部分非常重要，有了综合的病情评估才能为患者制定更加合理的治疗方案。对于肺脏的评估方法，HRCT是最推荐的，此外还包括肺功能检查及患者的症状、体征等。在评估的频率方面，对于有症状、疾病进展相对较快的患者，一般都是推荐6个月左右再重新评估；而对于未进展的患者，一般为12个月。

4、治疗

对于这一疾病的治疗，我国的临床实践与国外相似，主要应用糖皮质激素、免疫抑制剂及抗纤维化药物。对于激素的应用，首先需要评估患者的肾功能，指南一般推荐的剂量为小于10 mg，以防止患者发生肾危象。但这一剂量，激素几乎不能发挥抗纤维化作用。对于免疫抑制剂，临床同样常用环磷酰胺、吗替麦考酚酯，再者就是靶向治疗药物，如CD20单抗和IL-6受体拮抗剂。

此外，干细胞移植也是一种可选择的方法，对于常规治疗药物和升级治疗仍无效的患者，可考虑应用这一治疗方法。但因这一疗法并发症较多，患者死亡风险较高，在国内开展得尚少。如果患者的肺功能已经无法挽救，可考虑肺移植。

但对于SSc-ILD的治疗，目前更大的问题在于大家对于疾病的理解较浅，哪些患者应该治疗，获益风险比更好，还需要更多的研究给予我们答案。虽然共识中对治疗时机推荐严重或进展较快的患者进行治疗，但对于轻度的患者是否需要治疗等更加细节的临床实践问题，仍需要等待循证医学证据。

中国医学论坛报发布，未经授权谢绝转载！