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本栏目由首都医科大学附属北京友谊医院心血管中心李虹伟教授团队与中国医学论坛报合作推出，欢迎持续关注！
本期话题：心肌淀粉样变性——不陌生的心衰
本期作者：首都医科大学附属北京友谊医院 张茗卉 郭春艳 赵树梅 周小燕 高红丽 张婷婷 李虹伟
心脏性猝死的预防
目前仍然是现代医学难题
心肌淀粉样变性(CA)是由于原发性或继发性因素致使淀粉样物质沉积在心肌间质，同时不断浸润损伤心肌细胞，主要引起心脏限制性充盈障碍，最终导致进行性心力衰竭为主要表现的一种心脏疾病。
传统观点认为，该病为临床少见疾病，甚至将其归为罕见疾病，但随着人们对该病的深入认知，尤其是随着近年来超声心动图和心脏核磁共振检查（CMR）技术的快速发展，该病的确诊病例有了大幅度增加，目前认为在临床射血分数保留型的心衰患者中，CA病例可占到5%-13%。
钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)增强心脏磁共振(CMR)技术是近年发展起来的又一项影像学评估手段。
多数CA患者在延迟钆增强(LGE)显像示弥漫性心内膜和室间隔延迟性强化，延迟强化可以是颗粒样或斑片状。
这是因为CA患者的细胞间质中有大量淀粉样物质沉积，因而增大的细胞外间隙滞留了Gd-DTPA。病理学研究表明LGE显像区域为淀粉样物质沉积区域，两者相关性良好，可为心肌淀粉样变特异性表现。
研究报道CMR-LGE技术诊断CA的敏感度为80％，精确度为94％，阳性预测值为92％，阴性预测值为85％，同时也可以准确的展示淀粉样物质的分布情况和总的沉积负荷。
对于不能耐受增强核磁的病人或者在无法开展心脏增强核磁的单位，初始纵向弛豫时间定量成像（T1-mapping）技术同样可以发现心脏淀粉样变性的特异征象。
阜外医院程召平等发现，当T1=1082 ms时，诊断CA的特异度为80%，敏感度为75%。T1=1012 ms时，排除CA的敏感度为100%，特异度为40%。CA组患者T1弛豫时间与心脏收缩和舒张功能有相关关系，随着T1弛豫时间增加，左室射血分数降低（r=－0.51，P<0.01），左心室质量指数增加(r=0.52，P<0.01）。
99Tc-二羧基丙烷双膦酸盐（DPD）和焦磷酸盐（PYP）SPECT示踪剂与甲状腺素转运蛋白结合，可用于AL 型和TTR 型CA 的鉴别。18F-氟比他班（Neuraceq）PET-CT检查可以计算心肌示踪剂滞留率（MTR），用于监测治疗前后的心肌淀粉样变性沉积量。
85% 的患者刚果红染色阳性，可代替心内膜心肌活检。
是诊断CA的金标准。由于心肌弥漫性浸润，心肌活检的敏感性可达100%，但取材困难且属于侵入性有创操作，临床并发症发生率6％，多数患者不易接受，难以开展。
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李虹伟主任
首都医科大学附属北京友谊医院具有悠久的历史和优良的传统，1952年开展心血管内科临床诊疗工作。目前实施两院（西城院区+通州院区）一科的同质化管理模式。
心血管中心由心内科、心外科、血管外科三个专业组成，床位总数209张。其中心内科共设有4个病区、3个CCU、2个导管室及多个辅助检查科室，床位总数141张。在李虹伟主任的领导下，近年来心内科蓬勃发展，年门诊量18.4万人次，年住院患者4800余例，年冠心病介入诊疗总数近3000例，器械植入加导管消融介入总数700余例。CCU每年收治千余例急性心肌梗死等危重症患者，在国内率先建立“急性心肌梗死绿色通道”365天×24小时开放。成功开展了经导管主动脉瓣置换术（TAVR）治疗主动脉瓣狭窄；经导管封堵术治疗先天性心脏病，如房间隔缺损、卵圆孔未闭相关性脑卒中或偏头痛、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄球囊扩张术等；肥厚型梗阻性心肌病经导管消融术；以及针对卒中高风险且出血高风险或抗凝禁忌的房颤患者开展了左心耳封堵术。
心内科具有博士生导师3名，硕士生导师7名，培养毕业博士、硕士研究生250多人。承担国自然、北自然、省部级、215人才培养等多项科研项目。
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