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手术切除是ACR的一线治疗方式。经蝶窦手术可作为大多数患者的主要治疗方法。

术后1天及出院前测定血清GH和IGF-1水平，GH水平的下降常早于IGF-1水平的下降，术后即刻和早期激素变化可为远期生化缓解提供重要参考信息。

药物治疗主要适用于不适合手术或术后未缓解的患者。药物主要分为生长抑素受体配体（SRLs）、多巴胺受体激动剂（DAs）和 GH 受体拮抗剂（GHRA）三大类。

SRLs是目前推荐用于ACR治疗的一线药物。SRLs通过与生长激素腺瘤细胞表达的生长抑素受体（SSTR）结合，发挥抑制GH分泌、降低 IGF-1的作用。

一代SRLs主要包括奥曲肽和兰瑞肽，目前国内正在使用的一代SRLs药物主要有注射用醋酸奥曲肽微球（OCT LAR）及醋酸兰瑞肽缓释注射液（预充式，LAN ATG），两种药物均作用于SSTR的2种亚型——SSTR2和SSTR5，疗效和安全性均有一定保障。

两种药物大约可使30%～40%患者的GH和IGF-1水平恢复正常。使用兰瑞肽可使肿瘤体积缩小程度略高于奥曲肽（34.9%比28.5%），但二者之间无统计学差异。对于低剂量SRLs控制良好的患者，可适当尝试延长给药间隔，部分患者仍保持疾病良好控制状态。

帕瑞肽为二代SRLs，与一代相比，对SSTRs亲和力的谱系范围更广，对SSTR1、2、3、5均具有亲和力。帕瑞肽于2014年被美国食品药品监督管理局和欧洲药品管理局批准用于治疗ACR，目前国内尚未上市。

DAs通过与生长激素腺瘤细胞表面多巴胺受体D2（D2R）结合发挥抑制GH分泌、降低IGF-1的作用。DAs包括第一代溴隐亭和第二代卡麦角林，作为轻度GH和IGF-1水平升高患者的治疗药物，或一代SRLs治疗补充。卡麦角林对D2R的选择性较溴隐亭更高，是治疗ACR的首选DAs药物，但国内尚未上市。卡麦角林单药治疗患者的长期生化控制率约为18%。

DAs不良反应包括胃肠道不适、鼻塞、乏力和直立性低血压等，卡麦角林的不良反应发生率和程度低于溴隐亭，从小剂量起始逐渐增加剂量以及餐后或睡前服药可提高患者对DAs的耐受性。少数患者可能发生腹膜后纤维化和心脏瓣膜病变等罕见不良反应。

GHRA代表药物是培维索孟。培维索孟是一种选择性生长激素受体拮抗剂，通常作为二线药物，其可快速阻断GH作用和降低血清IGF-1水平。单药治疗生化控制率约60%～70%。

放射治疗是手术治疗不成功、药物治疗效果不佳或不能耐受药物治疗的三线治疗方法，术后存在残余肿瘤的情况下，如无法接受药物治疗、药物治疗无效或无法耐受的患者，建议接受放射治疗。

常规放疗适用于体积较大的残余肿瘤，GH水平下降缓慢，通常需要6个月至2年才能起效，部分需要5~15年才能完全发挥作用。

➤ 术后3个月随访：腺垂体功能、垂体增强 MRI检查，并选择必要的眼科检查。

➤ 术后6个月随访：血压、空腹血糖、HbA_1c和血脂水平。

➤ 术后每年随访：心电图、超声心动图、血管超声、性激素等。

➤术后2~3年随访：如存在骨质疏松的危险因素或症状，行双能X线骨密度仪、胸部及腰椎X线检查。

➤术后10年随访：考虑结肠镜检查，如初次结肠镜检查发现腺瘤或存在持续升高的IGF-1水平，则每3~5年检查1次.

应密切关注接受药物治疗的肢端肥大症患者的临床症状改善和药物相关不良反应，建议采用空腹GH和IGF-1水平评价临床控制和生化缓解情况，必要时停药1个月后行OGTT-GH抑制试验客观判断GH分泌状态，垂体影像学和并发症评估同术后患者。

接受放疗的患者应在治疗后按照手术后随访规范进行临床和内分泌评价，放疗后等待完全起效的过渡期可考虑药物治疗，有助于缓解患者肢大相关临床和内分泌表现。要警惕放疗相关的远期不良反应，尤其是垂体功能减退，并对其进行长期规律随访监测，及时替代治疗。

来源：MediEndo周讯