邓江红教授从儿童系统性红斑狼疮（cSLE）概述、临床表现、诊断及治疗四个方面进行详细讲解。SLE是一种由自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，其主要临床特征为血清中出现抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累。其确切的发病机制目前尚不清楚，与遗传、环境、感染相关。近年来发现基因突变在SLE的发病中有重要作用。cSLE的临床特点与成人不同，表现为更严重的各脏器受累、起病更快、预后更差。SLE的诊断标准从1997 美国风湿病学会（ACR）分类标准到2012年系统性红斑狼疮国际合作临床组织（SLICC）分类标准，再到2019 欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/ACR诊断标准，其特异性和敏感性各有优劣，2022年cSLE专家共识推荐在cSLE的诊断中需联合应用3种标准进行诊断，以免漏诊。此外，该共识还推荐有如下临床表现需注意单基因狼疮：儿童早期发病（<5岁）、父母有血缘关系、一级亲属有自身免疫性疾病家族史。cSLE的治疗目标为“双达标治疗”，短期治疗目标是尽早的控制疾病活动，尽快达到疾病完全缓解，最大限度的减少并发症，最终提高患者的生存率。远期治疗目标是用最小剂量的药物使疾 病处于非活动状态，改善长期预后。邓江红教授还详细讲解了cSLE的治疗方法，包括一般治疗、药物治疗（如激素、免疫抑制、靶向生物制剂）等。对于病理类型I型、II型LN儿童患者推荐小剂量强的松和抗疟药是一线治疗，需根据肾外症状情况应用缓解病情抗风湿药物；对于III型、IV型LN患者诱导缓解期推荐霉酚酸酯（MMF）或静脉注射CTX联合糖皮质激素，或他克莫司联合MMF和激素，维持治疗阶段推荐MMF或硫唑嘌呤；对于单纯V型LN建议MMF联合口服强的松诱导治疗，MMF或硫唑嘌呤可作为维持治疗用药。随后邓教授详细讲解了成人不同病理类型LN的治疗药物以及复发及难治性LN的治疗指南，并通过分享多个文献表明MMF可有效诱导和维持治疗儿童LN，MMF诱导缓解增殖型LN效果优于CTX，MMF有效治疗硫唑嘌呤不耐受或无应答的LN患儿，诱导阶段MMF与CTX治疗单纯V型LN疗效相当，但MMF安全性优于CTX，维持阶段MMF治疗有效率明显优于硫唑嘌呤，且MMF组复发率明显低于硫唑嘌呤组。此外，使用多靶点治疗（他克莫司、MMF联合强的松）可有效治疗持续性肾病水平蛋白尿、难治性LN患儿，且多靶点治疗临床效果比MTX更好，不良反应更少。多巴带你诱导缓解率显著优于CTX组，维持完全缓解率优于硫唑嘌呤组。他克莫司缓解率高于CTX，可有效改善SLEDAI，显著降低尿蛋白，安全性优于CTX，且可以显著降低尿蛋白水平。以上研究表明了MMF、他克莫司及多靶点治疗在LN中的重要作用。 

最后，邓江红教授总结到，cSLE是一种侵犯多系cSLE器的自身免疫性疾病，临床表现多样，首发症状各异。其诊断结合ACR、EULAR及SLICC分类标准进行，cSLE的治疗药物包括激素、免疫抑制剂及生物制剂。cSLE更易出现肾脏、血液及神经系统受累，病程凶险，统一对cSLE的认识，规范cSLE的诊治，改善中国cSLE患儿预后。

IgA血管炎（IgAV）是儿童时期最常发生的系统性血管炎，是一种以小血管炎为主要病理改变的全身综合征，主要发生于秋季和冬季，该病发生可能与感染相关。IgAV最常见的临床特征为皮肤表现，为下肢、臀部对称性可触性皮肤紫癜及血管神经性水肿，其他包括关节周围肿痛、压痛，皮疹出现后发生恶心、呕吐、腹痛、胃肠道出血、肠套叠和肠穿孔等胃肠道症状，肾脏受累，少数患者可能还会出现睾丸炎、中枢神经系统症状等其他器官受累。目前，IgAV的患病率逐年增加，是我国儿童最常见的继发性肾小球疾病。2006年EULA/欧洲儿科风湿病学会（PRES）制定了儿童血管炎新的分类标准，但是部分患者仅表现为单纯皮疹而无其他症状，根据国内情况建议：对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤活检。目前IgAV的分类诊断标准建议使用2008年EULAR/儿童风湿病国际研究组织（PRINT）/ PRES发布的IgAV标准进行分类。对于明确诊断的IgAV应该进行肾小球滤过率（eGFR）检查和尿液分析评估肾脏损伤情况。

此外，张俊梅教授针对IgAV的治疗原则以及不同临床分型和病理分级的IgAV肾炎治疗建议进行详细的讲解，包括一般治疗、糖皮质激素以及免疫抑制剂的应用。对于IgAV相关关节痛应给予止痛治疗，对于肾功能正常的IgAV患者，非甾体抗炎药（NSAIDs）无应用禁忌，对于IgAV相关性腹痛应适当给予止痛治疗。糖皮质激素适用于睾丸炎、脑血管炎、肺出血及其他严重的器官或致命性血管炎患者。一项回顾性研究表明吗替麦考酚酯（MMF）对于难治性IgAV肾炎安全且有效，而且使用MMF治疗IgAV肾炎可以降低激素使用剂量，安全性更高。他克莫司治疗IgAV肾炎可显著降低蛋白尿，其有效率显著高于环磷酰胺（CTX），且安全性更高。环孢素可以有效治疗重度IgAV肾炎。

最后，张俊梅教授进行总结。IgAV是儿童时期最常发生的系统性血管炎，IgAV肾炎是IgAV常见的并发症，发病机制为免疫复合物沉积，蛋白尿程度和持续时间影响IgAV肾炎患儿长期预后，肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金标准。目前指南推荐MMF、钙调磷酸酶抑制剂（CNIs）治疗IgAV肾炎。他克莫司治疗IgAV肾炎可显著降低蛋白尿，临床数据显示他克莫司有效率显著高于CTX，且不良反应发生率更低。

李士朋医师分享了一例儿童SLE病例，并系统讲解了他克莫司的作用机制及临床应用文献回顾。

病例：患儿11岁女性，体重40kg，主因“发热、关节痛20天”就诊，口服中成药治疗后未见缓解。后就诊于当地医院，查血沉60mm/h；EB、肺炎支原体抗体阴性；ANA：1：1000，ds-DNA抗体（++）；ENA谱示：抗Sm抗体（+），抗SSA抗体（++），抗SSB抗体（+）。遂就诊于我院门诊，查血常规提示血红蛋白偏低。尿常规示：蛋白2+，潜血3+，镜检红细胞20-25个/HP，故以“SLE？”收住入院。完善相关检查及化验后明确诊断为：1、系统性红斑狼疮；2、狼疮性肾炎。SLEDAI-2000评分为13分（重度活动），给予甲泼尼龙冲击治疗（20mg/kg）3天+丙种球蛋白（400mg/kg）3天+MMF 0.5g 3/日，出院后激素调整为口服泼尼松片60mg/d。

1月后复查患儿尿常规：尿蛋白1+，尿红细胞8-10个/HPF；补体：C3 0.28g/L，C4 0.06g/L；ANA 1：640，ds-DNA 1：320。故再次给予甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗，并加用来氟米特10mg 1/日，泼尼松片55mg/d。

4个月后复查尿常规：尿蛋白2+，尿红细胞15-20个/HPF；补体正常；ANA 1：320，ds-DNA 1：160，故停用MMF，加用CTX 1g，泼尼松片45mg/d。此后30个月期间给予16次CTX冲击治疗后复查尿常规、补体正常，ANA 1：2560，ds-DNA 320，因此给予MMF+泼尼松10mg。

3年5月后复查患儿尿蛋白3+，24小时尿蛋白定量1696mg/24h；ANA 1：1280，ds-DNA 1：160，建议肾脏穿刺活检，患儿家属拒绝，故再次给予甲泼尼龙1g联合丙种球蛋白15g冲击治疗。3年6月后复查尿蛋白持续阳性，24小时尿蛋白定量明显增加，调整治疗为CTX（1次/月）+泼尼松片10mg。

4年4月后随访，经过CTX治疗8次后复查尿蛋白仍阳性，补体波动较大，疗效欠佳。再次行肾穿，结果提示：符合狼疮性肾小球肾炎，IV-G(A)+V。调整治疗为他克莫司1.5mg/次 2/日，同时联合泼尼松片。4年9月后复查补体正常，尿蛋白仍3+，他克莫司浓度偏低，故将他克莫司胶囊加量至2.5mg/次 2/日+泼尼松片。3月后复查至目前，患儿尿蛋白及尿红细胞转阴，补体正常，ds-DNA转阴，目前给予“他克莫司1mg/次 2/日+泼尼松片2.5mg/次 1/日”维持治疗。

随后李士朋医师对他克莫司的作用机制及相关文献进行了回顾。他克莫司属于钙调磷酸酶抑制剂，可抑制T细胞，减少IL-2、IL-4、IL-5的表达；抑制Th1、Th2细胞关键炎症因子的表达；还可以保护足细胞，防止滤过屏障被破坏，从而快速减低尿蛋白水平；此外还具有激素样效应，可以减少激素的使用剂量。有研究表明，他克莫司可以诱导治疗狼疮性肾炎，其疗效与一线用药MMF相当，还可以促进尿蛋白水平快速下降。综上，李士朋医师认为SLE患者肾脏受累时建议尽快完善肾穿，他克莫司可用于治疗儿童复发性狼疮性肾炎的治疗。