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崔丽英教授：肌萎缩侧索硬化（ALS）的肌电图有什么改变？

2021-12-28作者：论坛报沐雨经验

原创肌萎缩侧索硬化

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崔丽英教授：肌萎缩侧索硬化（ALS）的肌电图有什么改变？

Q：肌萎缩侧索硬化（ALS）的肌电图有什么改变？

崔丽英教授

北京协和医院

肌电图是早期诊断ALS的一个非常重要的客观指标。ALS在肌电图上显示为神经源性损害，从损害部位来看，是广泛的神经源性损害。

人体的神经支配可以分为4个节段，脑神经支配的节段（包括胸锁乳突肌）、颈神经根臂丛支配的上肢肌肉等、脊神经支配的躯干（包括腹直肌、脊旁肌），以及腰骶神经根段支配的下肢肌肉。如果3个节段或以上的部位有神经源性损害，就称为广泛的神经源性损害。

在肌电图上，神经源性损害的特点是进行性失神经和慢性失神经共存。进行性失神经在肌电图上可以看到自发电位，如纤颤波、正锐波和束颤电位等；慢性失神经主要是运动单位时限明显增宽，可以伴有高波幅，募集电位时可以看到运动单位明显减少。

肌电图在疾病早期就可以出现异常。在临床上，有些患者可能只有一个部位如手部肌肉萎缩无力，但肌电图却发现了广泛的神经源性损害，再结合患者病史，看患者有无进行性病程、肌肉萎缩、锥体束损害等，早期临床表现可能并不典型，肌电图可以提供临床下的客观的诊断依据。

因此，医生包括基层医院医生，在看肌电图报告时，不要仅仅看神经源性损害这样的结论，一定要看具体描述的数据，运动单位是否变宽、变高，有无自发电位？在诊断运动神经元病中，如果肌电图做得准确，而没有发现自发电位，就是不符合诊断的，这点我们医生一定要注意。

如果考虑患者为运动神经元病，临床上不需要做CT检查，也不一定都做核磁。但在早期，有时对于诊断不是很清楚的患者，磁共振（MRI）可用于排除诊断，少数患者的锥体束损害明显时，影像上能看到锥体束受损害的表现，T2可以看到高信号，但其并无特异性。颈椎MRI和腰骶段的MRI，主要是用于鉴别诊断，对于不典型的患者要排除颈神经根病变和腰骶神经根的病变，但是CT和MRI对运动神经元病本身的诊断没有特异性。

一般来说，如果临床表现非常典型，肌电图也不用做就可以诊断了。

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