壹生大学
心血管 肿瘤 消化 神经 呼吸 感染 外科 内分泌 重症 肾病 儿科 眼科 妇产 临床用药 急诊 风湿免疫 血液 口腔 血栓 热点 医事法学 综合 医院管理 皮肤 麻醉 中医药 整形美容 精神 检验 影像 AI学院 老年 生殖 科研
 

壹生身份认证协议书

本项目是由壹生提供的专业性学术分享，仅面向医疗卫生专业人士。我们将收集您是否是医疗卫生专业人士的信息，仅用于资格认证，不会用于其他用途。壹生作为平台及平台数据的运营者和负责方，负责平台和本专区及用户相关信息搜集和使用的合规和保护。
本协议书仅为了向您说明个人相关信息处理目的，向您单独征求的同意，您已签署的壹生平台《壹生用户服务协议》和《壹生隐私政策》，详见链接：
壹生用户服务协议：
https://apps.medtrib.cn/html/serviceAgreement.html
壹生隐私政策：
https://apps.medtrib.cn/html/p.html
如果您是医疗卫生专业人士，且点击了“同意”，表明您作为壹生的注册用户已授权壹生平台收集您是否是医疗卫生专业人士的信息，可以使用本项服务。
如果您不是医疗卫生专业人士或不同意本说明，请勿点击“同意”，因为本项服务仅面向医疗卫生人士，以及专业性、合规性要求等因素，您将无法使用本项服务。

同意

拒绝

同意

拒绝

知情同意书

同意

不同意并跳过

工作人员正在审核中，
请您耐心等待
审核未通过
重新提交
完善信息
{{ item.question }}
确定
收集问题
{{ item.question }}
确定
您已通过HCP身份认证和信息审核
(
5
s)

《中国系统性硬化症诊治指南（2026版）》视角下，徐东教授详谈SSc-ILD诊疗发展新蓝图

2026-08-28作者：liuy资讯

2026年6月，《中华风湿病学杂志》正式发布了《中国系统性硬化症诊治指南（2026版）》（以下简称“指南”）[1]，这是我国发布的首部系统性硬化症（SSc）诊治指南。在间质性肺病（ILD）这一常见并发症的管理上，指南对抗纤维化药物给出了明确推荐，为国内SSc-ILD抗纤维化治疗提供了新选择。本期内容特邀中国医学科学院北京协和医学院徐东教授就“首部指南的颁布以及抗纤维化治疗药物的临床应用与未来发展”分享宝贵意见，以期指导SSc-ILD临床决策，助力提高疾病规范化治疗水平。


指南解读

指南提出SSc-ILD抗纤维化药物，

助力治疗格局改写加速

SSc是一种复杂的系统性自身免疫病，以血管病变、免疫异常为主要特征，进而导致皮肤和多脏器广泛纤维化，其早期诊断和多学科综合管理面临诸多挑战。其中，ILD是SSc最常见且最具致死性的并发症，约40%~80%的SSc患者在HRCT上可见ILD改变，其中约1/3发展为进展性纤维化性ILD[1]。而进展性肺纤维化（PPF）主要表现为HRCT示肺纤维化程度加重、肺功能进行性下降以及呼吸困难症状加剧，最终导致患者死亡风险显著升高[2,3]。

在治疗方面，SSc-ILD患者的用药方案的制订应综合考量多种因素，对亚临床、长期稳定的SSc-ILD患者，可予以非药物干预，密切观察及随访，当出现呼吸道症状、肺功能下降或影像学进展时，应及时启动药物治疗[4]。

对于SSc合并ILD的患者，指南推荐的抗纤维化治疗药物包括那米司特；对于发展为PPF的SSc患者，指南推荐抗纤维化药物联合免疫抑制剂共同治疗，其中同样包括那米司特（表1）[1]。

表1 新指南对抗纤维化药物的推荐

image.png

那米司特是一种口服高选择性磷酸二酯酶4B（PDE4B）抑制剂，通过升高细胞内环磷酸腺苷（cAMP）水平，发挥抗纤维化、免疫调节及血管保护等多重作用，且因靶点选择性高，可降低胃肠道副作用[5-7]。该药已在我国先后获批用于特发性肺纤维化（IPF）和PPF，为相关患者提供了全新的治疗选择。


循证支持

那米司特为PPF患者带来多方面获益

  • FIBRONEER-ILD研究及其SARD-ILD患者亚组分析证实：那米司特显著减缓FVC下降，有效降低死亡风险，具有可接受的安全性和耐受性

FIBRONEER-ILD研究共纳入1176例PPF患者，以1:1:1的比例随机分为那米司特9mg、18mg或安慰剂组进行治疗，结果显示，与安慰剂相比，那米司特治疗第52周显著减缓FVC下降，且有效降低患者死亡风险（与安慰剂相比，9mg组HR=0.60，95%Cl：0.38~0.95；18mg组HR=0.48，95%Cl：0.30~0.79），具有可接受的安全性和耐受性[8]。此外，在FIBRONEER-ILD研究纳入的患者中，325例（27.6%）为自身免疫性疾病相关ILD（SARD-ILD）患者。该亚组分析结果证实，那米司特减缓FVC下降、降低死亡风险（与安慰剂相比，9mg组HR=0.40，95%Cl：0.17~0.94；18mg组HR=0.28，95%Cl：0.11~0.69）及其耐受性与安全性均与总体人群一致[9]。

  • FIBRONEER-ILD研究新亚组分析——SSc-ILD患者群体：那米司特52周显著延缓FVC下降，安全性和耐受性同样与总体人群相似

今年第九届世界系统性硬化症（硬皮病）大会（9th SSWC 2026）以及中华医学会第二十八次风湿病学学术会议（CRA）进一步公布了在FIBRONEER-ILD研究中SSc-ILD患者亚组的结果。

FIBRONEER-ILD研究的325例SARD-ILD患者中，75例（23.1%）为SSc-ILD患者。该亚组分析结果显示，随机化后2周即可观察到那米司特18mg组与安慰剂组的FVC曲线分离，并持续至52周。第52周时，安慰剂组FVC较基线平均下降116.1mL，而那米司特18mg组升高0.5mL，较安慰剂组FVC多保留116.7mL（95% CI：-23.6~256.9），相对延缓下降率达100.5%。那米司特9mg组亦观察到较安慰剂组延缓FVC下降的趋势（图1）[10,11]。

image.png

图1 FIBRONEER-ILD研究SSc-ILD亚组中，52周时不同治疗组FVC自基线的变化

在安全性方面，那米司特在SSc-ILD亚组中的表现与总体人群相似，整体耐受性良好。那米司特18mg治疗组的严重不良事件发生率在数值上低于安慰剂组，未发现新的安全性信号（表2）[10,11]。

表2 FIBRONEER-ILD研究SSc-ILD亚组中，不良事件的发生情况

image.png

由此可见，那米司特能够有效延缓PPF患者的FVC下降，降低死亡风险，且安全性与耐受性可接受。尤其是SSc-ILD亚组数据的发布，为临床医生制定个体化治疗方案提供了重要参考。



总结

《中国系统性硬化症诊治指南（2026版）》已重磅发布，为SSc及常见并发症ILD的规范化诊疗提供了重要指导意见。在SSc-ILD相关肺纤维化的治疗中，指南推荐的药物包括那米司特在内，为这类患者提供了全新的用药选择，FIBRONEER-ILD研究及SSc-ILD亚组分析也已证实了那米司特的临床疗效与安全性。基于目前SSc-ILD领域治疗现状，未来研究或将更多聚焦于设计严谨的大型随机对照试验（RCT），通过统一纳入标准和结局指标、延长随访时间，或探索那米司特与其他药物治疗的联合策略，以验证其在SSc-ILD相关肺纤维化患者人群中的长期临床获益及安全性。期待未来更多循证数据出炉，进一步丰富SSc-ILD相关肺纤维化证据链，让更多患者获益。



专家简介

44.png

徐  东  教授

北京协和医院风湿免疫科主任医师

海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫学专委会炎性肌病学组副组长

中国老年医学学会风湿免疫分会常委

北京整合医学学会风湿免疫分会秘书长

《中华临床免疫与变态反应杂志》编辑部副主任


参考文献：（上下滑动查看更多）

[1].中华医学会风湿病学分会, 等. 中国系统性硬化症诊治指南（2026版）[J]. 中华风湿病学杂志. 2026,30(6):487-524.

[2].Martín-López M, et al. The Impact of Progressive Pulmonary Fibrosis in Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease[J]. J Clin Med. 2023 Oct 23;12(20):6680.

[3].Hoffmann-Vold AM, et al. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the EUSTAR database[J]. Ann Rheum Dis. 2021 Feb;80(2):219-227.

[4].中华医学会风湿病学分会. 系统性硬化病诊疗规范[J]. 中华内科杂志.2022.61(8):874-882.

[5].刘南玉,岳红梅,宋佩佩,等. PDE4抑制剂作为肺纤维化的治疗靶点[J]. 中国临床药理学与治疗学,2023,28(3):355-360.

[6].Zhang J, et al. Phosphodiesterase 4B (PDE4B) inhibitors and their applications in recent years (2014 to early 2025)[J]. Mol Divers. 2025 Jun 14.

[7].Castelino FV, et al. Potential of phosphodiesterase 4B inhibitors in the treatment of interstitial lung disease associated with autoimmune diseases[J]. Clin Exp Rheumatol. 2025 Jan;43(1):119-125.

[8].Maher TM, et al. Nerandomilast in Patients with Progressive Pulmonary Fibrosis[J]. N Engl J Med. 2025 Jun 12;392(22):2203-2214.

[9].Hoffmann-Vold AM, et al. Efficacy and safety of nerandomilast in patients with autoimmune disease-related progressive pulmonary fibrosis in the FIBRONEER-ILD trial[J]. Ann Rheum Dis. 2026 Apr 29:S0003-4967(26)00214-1.

[10].Anna-Maria Hoffmann-Vold, et al. Efficacy of nerandomilast in patients with autoimmune interstitial lung diseases and progressive pulmonary fibrosis in the FIBRONEER-ILD trial. 2026.

[11].那米司特治疗系统性硬化症相关间质性肺病患者的疗效与安全性: FIBRONEERTM-ILD试验亚组分析. 2026 CRA.


审批号：SC-CN-19313

有效期至：2027/8/25

仅供相关医药专业人士进行医学科学交流


PART

更多精彩

↓↓↓


5-1.png

200 评论

查看更多

热门资讯
关于我们
报社介绍 加入我们 问题反馈
中国医学论坛报微信矩阵
  • 中国医学论坛报
  • 壹生
  • 今日肿瘤
  • 今日循环
  • 今日糖尿病
  • 今日口腔
  • 全科周刊
助力乡村振兴帮扶行动
  • 脱贫地区农副产品网络销售平台
友情链接
壹生APP下载 国家卫生健康委员会 国家卫生健康委国际交流与合作中心 中国临床肿瘤学会 脱贫地区农副产品网络销售平台
(京)网药械信息备字（2025）第 00153 号 | 京ICP备15004031号-2｜违法和不良信息举报方式：（010）64036988 office@cmt.com.cn

京公网安备 11010202008182号

  | 互联网新闻信息服务许可证编号：10120190017
Copyright © 2017-2021 中国医学论坛报社. All rights reserved.