作者：复旦大学附属华山医院神经内科 凌倚峰

      2018年5月17日上午，在ESOC脑小血管病（cerebral small vessel disease, cSVD）分会场上，来自英国的Backhouse医生首先做了综合4个临床队列研究的关于儿童智商、教育和儿童社会经济地位和晚期cSVD负担的研究报告，他们发现，儿童智商与晚期生活中的cSVD独立相关。这些研究结果可以用来指导将来的干预措施和改变社会政策，以改善大脑健康，值得进一步研究。

      来自荷兰的ter Telgte医生介绍了RUN DMC – InTENse研究的结果，提示急性梗死灶和脑小血管病的影像标志的相关性。他们通过对54名没有痴呆的cSVD患者进行连续10个月的每月1次的磁共振扫描，发现急性新发梗死（DWI高信号）在cSVD患者中非常见（7名患者共发现31个急性脑梗灶），并且与较大年龄和微出血的存在相关。 急性梗死可转变为一系列的cSVD影像标志（微出血、脑白质高信号及腔隙），但可能不是cSVD进展的唯一来源。如果没有高频率扫描时，大量的急性梗死灶会被忽视。

      来自荷兰的van Leijsen医生继续介绍了共纳入266个患者的RUN DMC研究的关于白质高信号（white matter hyperintensities，WMH）的研究结果，在转变成WMH之前就能发现受损的微结构完整性随着时间的推移而持续下降，这表明在WMH在传统的神经影像学上可见之前，可以使用DTI检测到持续的WM完整性丧失过程。 WMH内微结构完整性的异质性可能解释了cSVD严重程度相似的患者认知功能障碍的差异。

      来自美国的Greenberg医生带来了基底神经节萎缩在脑淀粉样血管病（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA）中的研究，发现与各种对照组相比，患有CAA的患者在基底节中表现出明显的萎缩。 在CAA队列中，较大的基底神经节萎缩与较大的皮层萎缩、基底节各向异性增加和认知障碍独立相关。但具体的机制还要进一步研究。

      来自英国的Drazyk医生分享了一项基于英国CADASIL队列的研究，他们发现在多达10％的CADASIL患者中，可逆性脑病是导致诊断的第一个临床表现。可逆性脑病与偏头痛的强烈关联表明可能有着共同的发病机制。在CADASIL的动物模型中发现的皮质扩散性抑制的增加可能了相关作用。同时，在急性发作期，MRI可能出现局灶性皮质肿胀。

      来自上海华山医院的凌倚峰医生同大家分享了一个来自巴黎和慕尼黑的多中心CADASIL长期随访的队列的影像与临床相关性的研究结果。在完成3年的随访的160例资料完整的患者中发现，常规磁共振测量的脑体积变化百分比和新发腔隙是与CADASIL患者的临床恶化最敏感的独立相关影像标志。这些结果对于将来开展的CADASIL的随机临床试验的替代终点的选择具有重要的参考意义。

      随后来自法国的Palazzo医生带来了CADASIL中脑出血的病例报告及文献回顾。报道了总共30例CADASIL的症状性颅内出血的患者，其中有12名患者正在服用抗血栓药物。所有CADASIL的脑出血患者显示出广泛FLAIR高信号和脑微出血，70％的患者存在腔隙性梗死。提示ICH伴白质脑病和微出血的患者，应谨慎使用阿司匹林处方，严格的血压控制在这类患者中可能较为重要，特别是在有脑微出血的情况下。

      来自德国的Braemswig医生汇报了一项纳入395例急性脑梗溶栓前后磁共振上脑微出血(cerebral microbleeds , CMBs)的观察研究的结果。溶栓后第二天新的CMBs通常严格分布于脑叶。在治疗前MRI上具有严格脑叶分布的CMBs与溶栓后的新CMBs相关联。 因此，他们认为溶栓后早期出现的新CMBs可能表明潜在的脑淀粉样血管病。

      最后，来自意大利的Arba医生分享了脑小血管病和动脉内治疗预后的相关性研究结果。在回顾性分析了单中心175例血管内治疗的急性前循环缺血性卒中的患者后，发现存在脑小血管病特点（白质脑病、腔隙或脑萎缩）与治疗后24小时出血转化不相关，脑萎缩与治疗7天后的卒中严重程度及3个月mRS相关，而SVD评分与3个月mRS相关。

      5月17日下午脑小血管病专场讲座，本次关于脑小血管疾病的科学会议非常吸引人，并由5位优秀的演讲人担任。

      首先，来自来自荷兰奈梅亨拉得邦大学的Frank-Erik de Leeuw教授阐述了cSVD的动态发展。他们的研究表明cSVD的进展远不是线性的，并且在某些情况下，可以发现cSVD MRI标记明显消退。此外，在INTENSE研究中，他描述了每月DWI MRI在cSVD患者中显示频繁的无症状的“腔隙”，这可能导致cSVD的负担，确认了几年前仅纳入5名患者的非常初步的数据。他解释了这种潜在的范式转变如何可能为治疗干预带来新的机会。

      来自美国哈佛医学院麻省总院的Susanne J. van Veluw教授向我们介绍了皮层微梗死的新兴领域。虽然其首先被认为与cSVD密切相关，但实际上在各种环境中观察到这些损害，其中一些可能根本不涉及小血管。她用来自动物研究的数据说明了这些微小损伤如何可能具有远远超出其核心的结构性后果，可能解释了在几个队列中观察到皮质微梗死存在与认知衰退之间的联系。

      第三场讲座由来自英国爱丁堡大学的Joanna Wardlaw教授提供，他详细介绍了扩张的血管周围间隙的自然发展史以及它们与睡眠和包括高血压在内的生理方面的关系。她报告了在动物模型中获得的数据，这可能有助于更好地理解血管周围间隙与cSVD病理之间的联系。

      来自美国康奈尔大学的Costantino Iadecola教授谈到了血管周围和脑膜巨噬细胞（perivascular and meningeal macrophages，PVM）在血管改变和血脑屏障损伤中起的关键作用。他强调动物模型的结果表明PVM可能介导了高血压和脑淀粉样血管病对小血管的最具破坏性的作用。

      会议最后是由来自英国伦敦大学学院的David Werring教授的演讲，他提醒我们脑淀粉样血管（CAA）的临床和影像疾病谱，然后快速浏览了现有证据的CAA的观察性研究和临床试验的结果，最后他介绍了他的个人经验。