作者：张冠华 王民 王宇

门静脉高压可导致严重的并发症，为回顾和更新门静脉高压领域关于其诊断评估以及并发症的治疗等重要进展，自1986年起，约每5年召开一次会议并发表共识。Baveno Ⅶ会议于2021年10月在线上召开，主题为门静脉高压的个体化管理。此次会议讨论的主题包括肝静脉压力梯度（HVPG）作为金标准的价值及其适应证、非侵入性方法预测临床显著门静脉高压（CSPH） 和代偿期进展性慢性肝病（cACLD）、病因和非病因治疗对肝硬化病程的影响、预防首次失代偿事件、对急性静脉曲张破裂出血的处理、预防进一步失代偿、内脏静脉血栓形成及其他肝脏血管性疾病的诊断和治疗。本次学习主要针对HVPG作为金标准的应用、门脉肝窦血管病（PSVD）的诊治及门脉血栓治疗等内容进行介绍。

共识指出，HVPG只用于窦性门脉高压的金标准，HVPG测定对于窦性门静脉高压的压力评估、门静脉高压的分类以及风险分层十分重要。HVPG≥10 mmHg即为CSPH，≥12 mmHg发生静脉曲张出血的风险增加，当患者治疗后HVPG下降到12 mmHg以下或较基线下降10%~20%，出血风险会降低，发生其他并发症的风险也会降低，所以即使只有这2 mmHg的下降（如从12 mmHg下降到10 mmHg），对于患者的预后评估仍有十分重要的意义。因此，在HVPG测定过程中的规范性和准确性非常重要。新的共识中对于HVPG 的测量过程进行了详细的规范。建议应用球囊导管进行测定，同时评估肝静脉之间是否存在交通支，以提高肝静脉楔压（WHVP）测量准确性。压力记录时何时读数、记录次数、压力结果记录图如何保存等都有内容更新。我国在2018年发布了“中国肝静脉压力梯度临床应用专家共识”，其中详细介绍了HVPG的测定标准，与Baveno Ⅶ共识要求完全相符。

对于窦性门脉高压患者，HVPG对于疾病诊断及预后评估十分重要。HVPG≥10 mmHg是评估病毒或酒精性肝硬化患者CSPH的金标准（Baveno Ⅵ为HVPG＞10 mmHg），与非酒精性脂肪性肝炎（NASH）相关肝硬化患者门静脉高压的临床表现密切相关。需要注意的是，在NASH相关肝硬化患者中，由于存在窦周纤维化，虽然HVPG＜10 mmHg，但仍可能存在CSPH。对于非窦性门静脉高压，HVPG不能反映真实的门静脉压力：如叠加窦前性门静脉高压因素，HVPG会低估PBC患者门静脉高压的严重程度。因此，并不是存在门静脉高压临床表现的慢性肝病患的HVPG都会大于10 mmHg。共识推荐，对于HVPG＜10 mmHg，需排除PSVD。总结如下（表1）：

表1  HVPG对肝硬化患者CSPH的诊断

PSVD是一个广泛的临床与病理相结合的疾病，包括组织学角度，在排除肝硬化的基础上，对伴或不伴门静脉高压的特异性组织学和临床特征的诊断，包括非肝硬化门脉高压、特发性门静脉高压或非肝硬化特发性门静脉高压，以及同时存在的多种组织学表现，包括结节性再生性增生、闭塞性门静脉病变、肝门静脉硬化症、不完全间隔形成肝硬化。

Baveno Ⅶ共识中建议存在以下情况需考虑可能存在PSVD：① 以门静脉高压征象为主，但没有典型肝硬化表现（如HVPG＜10 mmHg、LSM＜10 kPa、肝脏表面光滑且Ⅳ段无萎缩、肝静脉－静脉交通支等）；② 存在与PSVD相关的疾病（表2）；③ 无法解释的肝功能异常。

表2  与PSVD相关的疾病

PSVD的诊断需要行肝脏穿刺活检术，需要排除肝硬化和门静脉高压的其他原因并满足一下3个标准之一：①至少有一个门静脉高压特征性表现；②至少有一种PSVD特异性组织学病变；或③同时满足至少一项门静脉高压特点（非门静脉高压特有）以及至少一项组织学特点（非PSVD特有）（表3）。

表3 PSVD诊断标准

与之前的特发性非肝硬化门脉高压的诊断要求相比，PSVD的诊断更加宽泛，包括了仅有病理特异性表现而没有门脉高压的这部分患者；同时，不再要求除外同时存在其他肝病或门脉血栓。

Baveno Ⅶ建议对于发生内脏血栓的非肝硬化患者进行易栓因素以及系统性疾病的全面筛查。骨髓增殖性肿瘤（MPN）常导致成年患者的门脉系统血栓形成，故建议对该类患者进行MPN筛查，常见外周血V617F JAK2突变，若未检测到该突变，可以行额外检查筛查MPN，必要时骨髓活检协助诊断。

门静脉血栓（PVT）是指门静脉主干或其分支中存在血栓，多表现为多普勒超声、CT或MRI下血管腔内的实性物质，且增强影像无强化。非肝硬化门静脉血栓应排除肝硬化或恶性肿瘤，并筛查PSVD或其他慢性肝病。Baveno Ⅶ共识建议，如果出现肝脏形态异常或肝功能持续异常，可行肝活检和HVPG测定以除外肝硬化或PSVD。

抗凝治疗是非肝硬化患者新发门静脉血栓的首要治疗方案，应用低分子肝素开始治疗，后根据情况择机改用维生素K拮抗剂，抗凝治疗应＞6个月。对于新发PVT，在形成6月后需要复查增强CT来评估血栓进展情况及治疗疗效。对于抗凝6月后仍反复出现血栓的患者建议长期抗凝。由于门静脉血栓存在复发可能性，无论是否停止抗凝，都需要进行随访。

新发非肝硬化门静脉血栓很少自发消失，Baveno Ⅶ共识建议一旦确诊则应以治疗剂量开始抗凝。对于没有并发症的非肝硬化PVT患者仅需要抗凝治疗。但新发PVT患者易出现肠梗阻和器官衰竭，如持续性腹痛、血性腹泻、乳酸酸中毒、肠腔扩张或肠系膜上静脉血栓形成等，建议尽早进行介入、溶栓或手术干预等。

陈旧性非肝硬化门静脉血栓的患者如存在持续高凝状态，应进行长期抗凝治疗。

本期习题

1. PSVD的诊断标准？

2. 您在临床中，如何处理门脉血栓？

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