陈华教授指出，在皮肌炎的临床特征中除皮肤、肌肉的改变外，累及器官也较常见，其中皮肌炎患者发生肺间质性改变的比例相对更高。随着我们对皮肌炎的认识加深，逐渐识别出皮肌炎的特异性抗体，如抗MDA5的发现，而新抗体的不断发现，亦使皮肌炎能在更早期得到明确诊断，且随着研究的不断开展，发现一些肌炎特异性抗体与患者疾病的病程与预后密切相关。总体皮肌炎合并间质性肺病患者预后较差，尤其是抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者，其合并快速进展型间质性肺病（RP-ILD）的概率显著提高，该类患者呈“断崖式”预后（3个月患者死亡率非常高）。陈华教授认为对于抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者均应进行肺部功能的评估以及肺部影像学的检查，早期判断是否合并肺间质性改变，以更好发现病变并判断病情把握治疗时机。

对于抗MDA5抗体阳性皮肌炎的治疗应遵循“早期、规范、个体化治疗”原则，实现“双重达标”，不仅要短期内延长临床恶化时间，还应注重患者的长期预后和生活质量。激素仍是治疗的基础用药，但应根据疾病情况制定个体化的激素治疗方案，并结合疾病分型、严重程度，可尽早采取联合免疫抑制剂（他克莫司/环孢素）的二联方案以及在此基础上联用环磷酰胺的三联方案。根据相关研究发现，早期强化联合免疫抑制剂方案（三联方案）治疗PM/DM-ILD患者生存率显著优于逐渐加用免疫抑制剂的“上阶梯”疗法，但也要考虑感染及免疫抑制剂强度之间平衡的问题。对于难治性患者【激素联用（他克莫司/环孢素）的二联方案以及在此基础上联用环磷酰胺的三联方案治疗无效或效果不佳】，可在现有方案中加入其他免疫抑制剂、或更换免疫抑制剂。若治疗仍然无效者，应考虑单独或序贯采用替代抢救疗法，如血浆置换、静注免疫球蛋白等。而对于存在严重/难治性呼吸功能不全者，应考虑ECMO辅助，维持患者生命。抗MDA5抗体阳性相关难治性RP-ILD患者，也可考虑早期进行肺移植评估。

兰由玉医师分享了一例抗MDA5抗体阳性的无肌病性皮肌炎伴间质性肺炎病例，并对诊疗经过进行了详细介绍。

患者58岁女性，因“反复咳嗽咳痰、气促3月，加重伴额部及眶周红斑1周”收入院，入院后完善胸部HRCT示：双肺间质性肺炎；肺功能提示弥散功能明显下降；支气管镜下灌洗、刷片并行冷冻肺活检术，病理结果示：左下叶基底段肺组织慢性炎症伴间质纤维增生明显，淋巴、浆细胞浸润；肌炎抗体谱示：抗MDA5抗体阳性。由此结合临床特征诊断为抗MDA5抗体阳性的无肌病性皮肌炎伴间质性肺炎。兰医师提到日本的一项队列研究发现，抗MDA5抗体阳性患者的累积生存率低于抗MDA5抗体阴性患者，且阳性患者的死亡率显著高于阴性患者。对于抗MDA5抗体阳性患者治疗，目前还没有统一的治疗方案推荐，根据现有文献推荐，该类患者的治疗仍以前文所述二联或三联疗法为主，有研究显示他克莫司治疗抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并RP-ILD患者，治疗6-11个月后肺活量及用力肺总量得到改善，激素用量亦减少。鉴于此，上述病例入院期间主要治疗予以甲强龙60mg qd、静注免疫球蛋白22.5g×3天，环磷酰胺0.2g(3天后)，0.6g(3天后)，他克莫司2mg bid(血药浓度5.21ng/ml)，采用三联疗法后，患者皮肤症状逐渐缓解，呼吸困难症状稍有好转，胸部CT提示双下肺基底段磨玻璃影渗出较前有所吸收。出院治疗方案为强的松55mg qd(逐渐减量)、他克莫司2mg bid(血药浓度5.59ng/ml)、环磷酰胺冲击治疗0.6g 2周/次，连续5次后改为1.0g/次/月，共3次。约半年后调整维持治疗方案为强的松15mg qd、他克莫司2mg bid(血药浓度5.01ng/ml)、吗替麦考酚酯0.75g bid。治疗全程都要重视感染，做好相关治疗药物监测，警惕药物毒性，警惕手术导致ILD加重。出院后随访，患者肺部改变逐渐好转。兰医师针对该病例最后总结到，抗MDA5抗体阳性的皮肌炎合并间质性肺炎的患者必须早期诊断及治疗，诱导期使用糖皮质激素联合他克莫司、环磷酰胺的治疗方案有效，而他克莫司+糖皮质激素+吗替麦考酚酯可用于ADM-ILD的长期维持。

张贝医师进行了一例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺病的治疗分享，并谈到他克莫司在其治疗中有较好的疗效，但应注意监测血药浓度，减少毒副作用。

患者43岁男性，因“间断发热40余天，咳嗽、咳痰15天”入住呼吸科，外院CT提示：肺部感染，肺间质改变；痰培养提示克雷伯杆菌阳性。呼吸科给予头孢呋辛联合左氧氟沙星抗感染治疗，后更换头孢呋辛为舒普深，加用泼尼松15mg tid，呼吸系统症状缓解不明显，并出现全身皮肤多处褐色皮疹，转入风湿免疫科进一步诊治，完善肌炎抗体谱示：抗MDA5抗体阳性，最终诊断为：抗MDA5抗体阳性皮肌炎、肺间质性病变、肺部感染。治疗方案为：甲泼尼龙80mg qd（1周后40mg qd，逐渐减量），联合他克莫司 2mg bid，症状及复查胸部CT较前明显改善后出院继续二联方案治疗，随诊复查行ESR、CRP、CK均呈下降趋势，复查胸部CT示肺部病变逐渐好转。由该病例我们可以发现抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的特点有，抗MDA5抗体阳性、典型皮疹、无肌肉受累或肌肉损害不明显、快速进展型间质性肺疾病，而影像学的改变在上述病例的诊断、病情评估中发挥了重要作用。因此张贝医师团队收集了抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并肺间质性病变患者的胸部影像资料及相关文献发现，该类患者胸部影像学主要表现以肺间质病性病变为主，磨玻璃影和小叶间隔增厚发生率高，支气管血管束异常、胸膜下弧线及小叶间质内增厚3种征象可同时存在，最终总结得出肺部磨玻璃样改变，多考虑急性或亚急性间质性肺病，不规则的网格结节影、囊状影、牵张性支扩、小叶间隔增厚、蜂窝样改变，多考虑慢性间质性肺病，而自发性纵膈气胸/气肿/皮下气肿，多考虑间质性肺病病变严重、预后极差。由此，利用肺部影像学改变可以有效评估患者病情进展及预后，早期诊断，精准干预，提高生存率。