颈总动脉通常在甲状软骨上缘､第3 ~ 4 颈椎水平分叉为颈内动脉(ICA)和颈外动脉(ECA),无分叉颈动脉是一种极少见的颈动脉解剖变异,表现为颈总动脉在颈部不形成分叉,直接发出ECA的分支,并在颅内延续为ICA｡一项研究对缺血性脑血管病患者MR血管成像(MRA)检查的影像学结果进行回顾性分析,结果显示,无分叉颈动脉发生率为0. 21% ,目前文献报道的病例不多｡现报道本中心收治的1例无分叉颈动脉患者,并进行文献复习,总结其解剖､影像学特征及其临床意义｡

颈总动脉正常情况下在甲状软骨上缘颈动脉分叉水平分叉为ICA和ECA,有时分叉可低至第3胸椎水平或高至第1颈椎水平,ECA自近端主干分别发出甲状腺上动脉､咽升动脉､舌动脉､面动脉､枕动脉,远端主干发出耳后动脉,止于颞浅动脉和上颌动脉两大终支,ICA在颅外段无分支动脉｡无分叉颈动脉是指颈总动脉在分叉水平未形成分叉,而是沿着主干直接发出ECA的分支,并在颅内延续为ICA｡关于无分叉颈动脉的发生率,Uchino等对2866例缺血性脑血管病患者的非增强MRA结果进行回顾性分析,发现6例无分叉颈动脉患者,发生率为0. 21%｡由于大多数无分叉颈动脉病例为偶然发现,本例亦属此类,故而该变异的实际发生率不得而知｡Uchino等结合既往文献,推测无分叉颈动脉无左右侧别和男女性别的差异,而Lourenco和Heran认为,无分叉颈动脉男性更多见(占无分叉颈动脉患者总数的62%),左侧颈部血管更易发生(占无分叉颈动脉患者总数的77%)｡通过比较上述两项研究报道的原始参考文献发现,两者汇总引用的病例大部分相同但又各有偏倚,通过检索万方医学(https://med.wanfangdata.com.cn)､中国知网(https://www.cnki.net)､医知网(https://www. yz365.com)及PubMed数据库(https://pubmed.ncbi.nlm. nih.gov)查阅相关文献,使用检索词“无分叉颈动脉”和“non-bifurcating cervical carotid artery”or“non-bifurcating carotid artery”,截至2023 年11月末,包括本例和国内中文报道的1例在内,共查阅到无分叉颈动脉病例32例｡32例中,2例双侧无分叉颈动脉均为男性患者,余下30例中,男性22例(占73.3%),左侧变异18例(占60.0%),提示无分叉颈动脉男性更多见且左侧颈部血管更易发生｡该32例无分叉颈动脉中,除包括本例在内的中国患者4 例以及韩国患者2例外,大多数病例(19例)由日本研究者报道,是否该变异类型为亚洲人群更多见(占78.1%,25/32)尚不清楚｡

无分叉颈动脉的形成可能与胚胎期的发育异常有关｡正常胚胎发育过程中,颈总动脉和颈部ICA起源于第三主动脉弓,颅内ICA起源于背侧主动脉根,ECA则来源于第一､二主动脉弓和腹侧主动脉根,若偏离该正常的发育过程,则可导致无分叉颈动脉的异常形成｡目前对于无分叉颈动脉形成机制主要有两种假说,一种是由于ECA主干的发育不良,并认为颈动脉主干起源于正常的原始ICA和其上的各小分叉,而这些小分叉常发展成为ECA的分支｡这种假说基于以下证据:(1)无分叉颈动脉延续至颅内后形成正常的ICA;(2)无分叉颈动脉在颈部的直径与正常的ICA的直径一样大;(3)颈动脉主干具有颈动脉体,后者99%位于ICA;(4)部分无分叉颈动脉在颈段部分与ICA一样具有严重的动脉粥样硬化改变｡另一种是由于ICA近端的发育不良,并认为颈动脉主干来源于ECA的组成成分,即胚胎发育过程中的腹侧咽动脉和镫骨动脉形成正常的ECA而未发育成第三主动脉弓,其后ECA在第1 颈椎水平(C1)与背侧腹动脉的远端相连接,亦即ECA远端和ICA远端吻合｡这种假说理论亦有相应的依据:(1)几乎所有的由ECA 发出的分支血管可见于无分叉颈动脉;(2)无分叉颈动脉在C1水平的弯曲走行提示原始的ECA和ICA是相互连接吻合的;(3)某些病例可见ICA的动脉残端｡本例患者DSA显示左侧颈动脉主干可见多个明确的ECA分支血管,颈动脉分叉水平ICA起始部可见动脉残端以及C1 水平ECA和ICA相互吻合,颈部血管超声在左侧颈动脉未见明显的动脉粥样硬化斑块,分叉水平未见颈膨大和分支结构,由此推测本例患者属于ICA近端发育不良的可能性大｡此外,根据颈动脉分叉水平有无动脉残端,有研究者建议,将无分叉颈动脉的ICA近端发育不良这一假说细分为两种类型,一种是有残端的发育不全,并认为ICA是无功能的存在,而非严格意义的无分叉颈动脉;另一种为无残端的发育不良,属于真正的无分叉颈动脉｡

由于无分叉颈动脉病例报道数较少,而且绝大多数为偶然发现,其临床意义尚不明确｡本例左侧无分叉颈动脉患者曾被外院诊断为左侧颈总动脉瘤,这提醒我们,如血管超声和(或)放射影像学在颈动脉分叉水平未见分叉结构时,除了考虑血管狭窄闭塞和动脉瘤等后天因素外,还应考虑是否存在无分叉颈动脉,避免临床误诊误治｡已报道的无分叉颈动脉病例中,大多数伴有其他血管疾病,如颈动脉粥样硬化性狭窄､颈动脉夹层､颅内动脉瘤､横窦硬脑膜动静脉瘘以及颈动脉海绵窦瘘等,表明无分叉颈动脉可能伴有脑血管管腔结构的异常,亦或可能干扰脑血管的血流动力学｡有研究报道,在进行颈动脉血管造影和支架置入时,颈部血管痉挛更易发生,从而导致导丝和支架置入困难,这也进一步验证前述血管结构的异常;在伴有无分叉颈动脉的头颈部癌症患者中,由于颈动脉远端有ECA和ICA的吻合血管,血管内化学治疗药物的给予或栓塞装置的置入则具有更大的挑战性｡对无分叉颈动脉伴颈部血管狭窄行颈动脉内膜切除术时,术前的影像学评估能够帮助识别正常及异常血管,指导术中如何选择冲洗动脉,从而避免手术造成的血管损伤｡总之,在临床工作中,临床医师尤其影像诊断医师在关注颈动脉分叉部位病变时,不仅要注意动脉斑块及狭窄,也要关注血管的无分叉先天变异,从而指导临床,避免相关并发症的发生｡

本文转自：中国脑血管病杂志