患者男性，21岁，大学生，因“尿泡沫增多3月，加重半月“入院。患者3月前无明显诱因出现尿泡沫增多，查24小时尿蛋白定量2.4g，口服“黄葵胶囊”，症状无缓解。

半月前，患者熬夜后感尿泡沫增多程度较前加重，复查24小时尿蛋白定量4.7g，肾功能正常。至我院门诊就诊，拟“蛋白尿查因”收入院。患者既往体健。

入院查体：BP 124/81mmHg；神志清，心肺腹查体未见明显异常，双下肢无水肿。辅助检查：血白蛋白 41.4g/L，肌酐 96 μmol/L，尿酸 426 μmol/L；尿常规：蛋白3+，潜血3+，尿红细胞计数:27.02万/mL，尿红细胞形态：多形型；24小时尿蛋白定量：2.4g（ 尿量2.1L）；血常规、纤溶功能、抗核抗体系列、ANCA、M蛋白分析、甲状腺功能、肿瘤指标、抗PLA2R抗体、病毒八项、泌尿系统彩超未见异常。

免疫荧光：4个肾小球，IgG（-）、IgA（3+）、IgM（-）、C3（3+）、C1q（-）、FRA（-）。

光镜：标本中见28个肾小球，其中，8个球性硬化，2个肾小球见纤维细胞性新月体形成，2个肾小球见节段球囊粘连，未硬化小球均见系膜细胞和基质中度弥漫增生，毛细血管袢开放尚可。小管间质中度病变。肾小管灶性萎缩，余小管上皮细胞颗粒变性或空泡变性或滴状变性，管腔内见蛋白管型、红细胞及细胞碎片。肾间质灶性淋巴单核细胞浸润伴纤维结缔组织增生（间质纤维化占20%）。小动脉壁节段增厚。

电镜：见1个肾小球，系膜区见大小不等的电子致密物沉积，部分高密度团块状电子致密物向肾小囊腔凸出。（如下图所示）病理诊断：弥漫增生型IgA肾病（Haas Ⅳ级；牛津分型 M1E1S1T0C1）。

临床诊断为：（1）弥漫增生型IgA肾病（Haas Ⅳ级；牛津分型 M1E1S1T0C1）（2）慢性肾脏病CKDG1A3期；（3）高尿酸血症。

患者入院后予 “缬沙坦80mg qd”、“黄葵胶囊5粒 tid”口服，监测血压并滴定“缬沙坦”至最大耐受剂量160mg qd。依据国际IgA肾病预测工具计算患者活检后5年内eGFR下降50%或进展至ESRD的风险为14.5%。治疗上予加用“达格列净10mg qd”，后患者血压波动在115/75mmHg左右，无头晕、心悸等不适，予出院后定期门诊随访。6周后，患者复查24小时尿蛋白定量1.8g；3个月后， 24小时尿蛋白定量下降至1.5g。考虑到患者经最大耐受剂量RAS抑制剂治疗3个月，蛋白尿仍大于1g/24h，与其充分沟通后，加用“美卓乐24mg qd”治疗原发病，同时给予复方新诺明预防感染，2个月后24小时尿蛋白定量下降至0.15g，遂将美卓乐减量（每月减量4mg），后患者维持缓解。

原发性肾小球病的病理诊断对于疾病的诊治具有重要价值。本例IgA肾病的确诊依靠肾活检病理学检查。需要注意的是，临床诊断原发性IgA肾病时，必须排除肝硬化、过敏性紫癜、狼疮性肾炎等继发性IgA沉积的疾病方可成立。IgA肾病的光镜病变多种多样，可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型。

目前相关指南推荐，IgA肾病的主要治疗方案如下：

IgA肾病是中国最常见的原发性肾小球疾病，其确诊依赖肾活检病理学检查。目前，IgA肾病的治疗策略主要是积极的优化支持治疗（包括调整生活方式及应用最大耐受剂量的RAS抑制剂），对于存在高进展风险的IgA肾病患者可给予糖皮质激素治疗，必要时加用MMF或羟氯喹。Testing研究在亚裔人群中证实足量激素治疗IgA肾病存在疗效的同时伴随严重不良反应，因此采用减量的激素方案（甲泼尼龙0.4 mg/（kg·d）应用2个月，后每月减量4mg直至停用）联合磺胺预防感染更为安全有效。

来源：本文整理自“肾小球疾病的诊治策略”专题