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今天和大家分享一个嗜酸细胞增多的病例。
男，43岁，在杭州做水产生意，河南人，因“反复腹痛腹胀6年余”入院。
6年前，患者无明显诱因出现反复右下腹痛，具体诊治不详。
1月前腹痛加重，外院曾行胃肠镜未见异常，下腹CT平扫示小肠不全肠梗阻，保守治疗好转。
1周前再次腹痛，血常规提示嗜酸粒细胞计数：3600/ul,嗜酸粒细胞百分数36.4%，绝对数3.69×109/L，腹部CT增强提示“腹盆腔多发节段小肠壁、直肠壁增厚伴周围渗出，两侧髂血管旁及腹股沟淋巴结肿大”，拟“腹痛、淋巴结增大伴嗜酸粒细胞增高”于2019年3月入院。
既往史：否认内科疾病史，阑尾炎术后10余年，右腮腺切除术4年；否认过敏史；余个人/家族史无殊。
入院查体及相关检查
体格检查：神清，精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，皮肤巩膜无黄染，颈部、腋窝及腹股沟区可触及明显肿大淋巴结。心肺无殊。腹软，全腹轻压痛，无反跳痛，右下腹可及长约5cm陈旧性手术疤痕，肝脾肋下未及，Murphy's征阴性。四肢肌力5级，病理征阴性。双下肢无水肿。
血常规：WBC 10.7×109/L,E 3.82×109/L，35.9%，Hb 131g/L, PLT 326×109/L；
肝、肾功能正常；CRP：26.1mg/L，ESR：33mm/hr，PCT（-）；
尿便常规未见异常，多次大便常规+寄生虫卵+培养（-）；24小时尿蛋白正常；
IgE：11300.00IU/mL；
术前免疫、巨细胞、EB病毒、疱疹病毒、结核：TSPOT（-）；
胃镜：慢性非萎缩性胃炎伴糜烂，十二指肠炎;
肠镜：所见回肠末端及结肠未见明显异常；
肠镜病理：各活检部位均可见间质内嗜酸性粒细胞浸润，其中回盲部最多处约150个/HPF，横结肠最多处约100个/HPF，余各部位少量或50-75个/HPF不等。
胶囊内镜：十二指肠、空回肠黏膜粗糙，散在糜烂、溃疡、淋巴管扩张，性质待定，建议结合临床及病理；空肠节段环周溃疡伴狭窄，胶囊滞留。
至此，患者诊断究竟为何？
嗜酸性粒细胞增多明确存在，且有胃肠道受累的病理证据，可以诊断嗜酸性粒细胞胃肠炎吗？我们注意到，患者从事水产生意，是否有寄生虫感染继发的可能呢？即刻完善寄生虫抗体，未见异常。
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01
嗜酸仅在肠吗？
我们仍然需要评估其他系统性疾病，尤其不可放过实体瘤、血液系统肿瘤，另外还包括结缔组织病等。
基于此，我们进行了下一步检查：
免疫相关筛查：抗核抗体谱、血管炎抗体谱、抗磷脂抗体、免疫球蛋白、补体、IgG4均未见异常；
影像评估：胸部CT仅提示陈旧纤维灶，肺功能未见异常，行支气管舒张试验及激发试验均阴性，心脏超声无殊。
由于需要除外血液系统肿瘤，我们完善了骨穿+活检、淋巴结活检，结果提示嗜酸粒细胞比例稍高，形态未见明显异常，骨髓活检：骨髓增生活跃，CD3(-),CD8(-)。
骨髓病理未见异常，能除外血液系统肿瘤吗？
我们关注到患者腹部增强CT存在淋巴结肿大，这个仅仅是反应性增生吗？还是说有淋巴瘤的可能吗？
淋巴结超声：双侧腹股沟区多发淋巴结皮质回声增高，皮髓质结构清，左侧腹股沟区一淋巴结形态饱满；多发淋巴结肿大，皮髓质结构清。
为了进一步明确，我们做了左侧腹股沟淋巴结手术活检。
果然，患者病理异于寻常。
病理并没有淋巴瘤依据，但患者淋巴结穿刺可见嗜酸性粒细胞浸润伴嗜酸性小脓肿形成。
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02
再次分析病情：
再次复核患者病史，我们注意到，他4年前因为腮腺肿大曾行右侧腮腺切除，但切除后病理究竟提示什么疾病他并不清楚。复查腮腺、颌下腺超声：双侧腮腺回声改变，右侧腮腺低回声结节，考虑肿大淋巴结，双侧腮腺周围多发淋巴结可及；右侧颌下腺全切术后，左侧颌下腺弥漫性病变，考虑良性淋巴上皮病表现。借阅外院腮腺切除术后病理切片，阅片结果给出了答案！
病理提示：木村病（Kimura’Disease）
予口服激素治疗3月，腹痛好转，嗜酸性粒细胞、IgE下降，复查平片胶囊排出。
述评
木村病，又称嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿，其主要表现为颈部无痛性肿块伴淋巴系统增生、外周血嗜酸粒细胞增多、血IgE 水平升高。可合并其他系统的病变, 如泌尿 、消化 、心血管 、呼吸等系统。
诊断依赖病理，大体可见软组织肿块位于深部皮下，可侵犯真皮层、筋膜以及骨骼肌 ，肿块无包膜与周围组界限不清；镜下可见炎性细胞的增生和浸润，广泛的淋巴滤泡样增生伴生发中心的扩大，淋巴结内大量嗜酸粒细胞浸润、灶性聚集形成嗜酸性微脓肿、血管内皮细胞增生肿胀。
木村病合并肠道受累，包括结肠、小肠都曾有报道，但总体来说十分罕见。针对头颈部肿块，目前最有效的方法为局部放疗联合手术切除，对于合并有哮喘、肾脏病变和消化系统者则可局部或全身应用糖皮质激素，但是停药易复发，需密切监测随访，免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤在木村病的治疗中亦可能有获益。
提醒
木村病是一种少见的慢性炎症性疾病，患者可因为头颈部肿块、嗜酸性粒细胞增高、肾脏病变、皮肤表现而就诊，外科医师需提高对该病的认识。尤其是对于有头颈部无痛性软组织肿块， 外周血嗜酸性粒细胞增多及 血清IgE水平增高三联征的患儿，尤其是男性患儿，应注意考虑到木村病 可能，力求手术完全切除病损，完善病理学检查以早期明确诊断之目的。
来源：邵逸夫IBD团队
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