壹生资讯-进行性延髓麻痹（PBP）丨疑难探究

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进行性延髓麻痹（PBP）丨疑难探究

2023-06-16作者：论坛报沐雨资讯

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导读：进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy,PBP）是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。

延髓解剖结构及生理功能：延髓有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的核团。Ⅸ、Ⅹ（舌咽、迷走）神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，称延髓麻痹（真性延髓麻痹），临床上也习惯称为球麻痹。一侧损伤时症状较轻，张口可见瘫痪一侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，患者发“啊”音时患侧软腭上抬受限，患侧咽部感觉缺失，咽反射消失。舌咽、迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现球麻痹症状，当双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在，称假性球麻痹，常音于两侧大脑半球的血管病变。

(1)言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

(2)发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。

(3)进食困难：在延髓麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

运动神经元病（motor neuron disease,MND）是一种缓慢进展并且病因不明的神经系统变性病，其损害部位主要局限于运动系统包括皮质椎体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞，导致广泛的肌肉无力、萎缩和痉挛，而极少累及感觉和自主神经系统。本病在临床上大致分为肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）、进行性脊肌萎缩症（progressive spinal muscular atrophy,SMA）、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy,PBP）、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)4个类型，此外还有单肢肌萎缩(monomelic amyotrophy)、Kennedy病等。目前研究较多也最常见的是肌萎缩侧索硬化(ALS)。

Tiryaki, Ezgi and Holli A. Horak. “ALS and Other Motor Neuron Diseases.” CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology 20 (2014): 1185–1207.

进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy,PBP）可为运动神经元疾病的首发症状，但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核，临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清，饮水呛咳，咽下困难，舌肌萎缩及肌束颤动，咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核，出现唇肌的萎缩，咀嚼无力。因病变常波及皮质脑干束，故常合并核上性延髓麻痹。检查可见软腭上举受限，下颌反射亢进，后期可伴有强哭、强笑，呈现典型的延髓性麻痹、假性延髓性麻痹并存。如病变累及脑干内的皮质脊髓束，尚可有上下肢腱反射亢进及病理反射。

鉴别诊断

重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。
急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。
肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）是一种慢性进行性神经系统变性疾病，临床上多数患者以一侧或双侧手指力弱、手部小肌肉萎缩为首发症状，延髓麻痹一般发生在疾病晚期，极少数病例可作为首发症状出现。
延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。
桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。
假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的患者中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。

来源：神经科学论坛

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